교신저자：정광윤, 135-705 서울 성북구 안암동 5가 126-1  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   활막 육종은 중배엽 기원의 드물게 발생하는 고도의 악성 종양이다. 연부조직 육종의 10% 미만을 차지하는 활막 육종은 80% 이상이 사지의 관절주위에서 발생한다.¹⁾²⁾ 두경부에서의 발생은 매우 드물며 1954년 Jernstrom이 인두에서 발생한 활막육종 1예를 보고한 이후³⁾ 100예 미만이 보고되고 있다. 국내에서는 1997년 Baek 등이 하인두에 발생한 활막 육종 1예를 보고했으나⁴⁾ 후두에 발생한 활막 육종에 대해서는 아직 보고된 바가 없다. 두경부 활막 육종은 하인두에서 가장 많이 발생하는 것으로 알려져 있으며 후두에서 발생한 경우는 매우 드물어 12예정도에 지나지 않는다.¹⁾⁵⁾ 저자들은 최근 30세 여자 환자의 후두에서 기원한 활막 육종 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 

증     례

   30세 여자 환자가 8개월간 지속된 애성을 주소로 내원하였다. 2003년 3월부터 점차 심해지는 애성으로 타병원에서 내원 3주전 후두직달경하에 레이저를 이용한 조직검사를 시행했으며, 당시의 조직 소견은 활막 육종이었다. 근본적인 치료을 위하여 본원으로 전원되었다. 내원당시 애성외에 연하곤란, 호흡곤란, 체중감소 등은 없었으며 흡연력, 음주력도 없었다. 후두경 검사상 종양은 우측 가성대 부위에 경계가 비교적 명확한 점막하 종물로 관찰되었고 출혈이나 궤양 형성은 없었으며 후두실은 폐쇄되어 있었다. 성대의 움직임은 정상이었고 기도는 잘 유지 되었다(Fig. 1). 경부에서 종양이나 림프절 비대는 관찰되지 않았다. 골스캔, 복부 초음파, 흉부 방사선 촬영, 위내시경 검사 등의 전이 검사는 모두 정상이었으며 혈액, 소변 검사에서도 특이 소견은 없었다. 타병원에서 조직 검사를 하기전 시행한 조영제 증강 후의 전산화단층촬영에서 우측 성문상부, 성문 부위에 점막 돌출을 보이는 약 2 cm 크기의 경계가 명확하고 조영이 잘되는 종물이 관찰되었고 림프절 전이 소견은 없었다(Fig. 2). 조직 검사후 시행한 자기공명영상에서는 T2 강조영상에서 균일하게 증가된 신호강도를 보이는 종물이 성문상부에서 관찰되었다(Fig. 2). 치료로 확대 수직후두부분절제술을 시행하였고 수술 소견상 성대주위공간의 침범은 있었으나 피열후두개주름, 후두개전공간, 성문하공간 침범은 없었다. 병리조직검사상 종물은 흰색으로 피막형성이 잘 되어 있었고 약 1.5×0.7 cm 크기로 불규칙한 표면을 보였으며 측방 절제연으로부터 0.1 cm 가량 떨어져 있었다(Fig. 3). 광학현미경상 종양은 단상성 양상의 방추형세포의 증식 소견을 보이고 면역염색에서 cytokeratin(AE1/AE3)에 양성 반응을 보여 활막육종으로 진단되었다(Fig. 4). 술후 5주째부터 9주 동안 후두에 하루 180 cGy씩 총 6660 cGy의 방사선을 조사하였다. 술후 5개월째 후두경 검사 및 전산화단층촬영상 재발 소견은 없다.

고     찰

   활막 육종은 중배엽 기원의 드문 악성 종양으로 전체 연부조직 육종의 5~10%를 차지하고 있다.¹⁾ 두경부의 활막 육종은 드물게 발생하며 하인두가 가장 호발하는 장소이고 후두에서의 발생은 극히 드물어 전세계적으로 12예 정도에 지나지 않는다.¹⁾⁵⁾ 활막 육종은 활막 자체에서의 기원은 단지 11.9%로 드물다.⁶⁾ Jernstrom은 암조직이 결체조직의 활막모세포성 세포분화(synovioblastic differentiation)로부터 기원한다고 주장했으며 실제 Key⁷⁾는 동물 실험에서 활액막을 제거한 후 결체조직에서 활막으로 싸인 구조물로의 이행을 증명한 바 있다. 두경부의 활막 육종은 주로 20세에서 40세까지의 젊은 남성에서 호발한다.⁸⁾⁹⁾ 두경부에서 발생하는 활막 육종의 증상으로는 음성 변화, 연하 곤란, 동통, 경부 종물 등이 있다.¹⁰⁾¹¹⁾ 
   전산화단층촬영으로 석회화와 골 피질 침범을 알 수 있으며 연부조직의 침범 및 범위를 알기 위해서는 자기공명영상이 반드시 필요하다.¹²⁾ 대부분 경계가 명확하고 출혈, 석회화 등이 보일 수 있다. 조직학적으로는 입방형 또는 원주형 모양으로 유두상 돌기를 가지는 가성상피 세포와 이것을 둘러싸는 방추형 세포의 뚜렷한 이상성 구조를 보이며 이러한 이상성 양상이 활막 육종의 유일한 조직학적 진단기준이다.¹³⁾ 드물게 단상성 변형 조직도 있는데 본 증례는 단상성 변형으로 모두 방추형 세포로 구성되어 있었다. 하지만 이런 경우에도 본 증례에서처럼 면역염색을 하여 cytokeratin에 양성 반응을 확인하여 상피세포 기원이 있음을 증명해야 한다. 활막육종은 혼합성 타액선 종양, 방추형 세포 암종, 신경원성 육종, 섬유 육종 등과 조직학적으로 감별이 모호할 수 있다. 하지만 조직학적 아형에 관계없이 95% 이상에서 세포유전학적으로 전위 t(X；18)(p11； q11)가 특징적이며 중합효소 연쇄반응을 이용하여 SYT-SSX(Synovial tumor-Synovial Sarcoma X) 전사물을 발견함으로써 전위를 확인할 수 있다.¹⁴⁾ 18q11에 위치한 SYT 유전자와 Xp11에 위치한 SSX1, SSX2 또는 SSX4 유전자들중 하나가 재배열을 하여 SYT-SSX1, SYT-SSX2 또는 SYT-SSX4 융합 유전자를 형성하게 된다. 이러한 전위는 FISH(fluorescent in situ hybridization)나 역전사-중합효소 연쇄반응법으로 확인한다.
   두경부의 활막 육종은 조기 절제와 방사선 치료, 항암 화학 요법이 쓰여 왔으며, 그중 수술요법이 주된 치료이고 방사선 치료가 보조적으로 사용되어 왔다.⁵⁾ 수술전 림프절 전이의 근거가 없다면 경부 절제술은 불필요하다.¹⁰⁾ 본 증례에서는 보존적 후두 절제술을 하면서 절제 변연이 0.1 cm밖에 되지 않아 술후 방사선 치료를 시행했다. 
   주요 예후 인자로는 종양의 크기, 나이, 위치, 괴사정도, 조직학적 양상 등이 있는데 이중 종양의 크기가 가장 중요하며, 크기에 따른 10년후 전이율을 보면 2 cm미만일 경우 0%, 2 cm이상 5 cm미만일 경우 35%, 5 cm이상 10 cm미만일 경우 59%, 10 cm이상일 경우 100%이었다.¹⁵⁾ 석회화를 보이는 활막육종은 예후가 좋은 것으로 알려져 있다.¹⁶⁾ Roth는 두경부에서 발생한 활막 육종은 5년 생존율이 사지에서 발생한 경우보다 높아서 47%로 보고하고 있다.¹⁷⁾

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