교신저자：이원상, 120-752 서울 서대문구 신촌동 134  연세대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   두경부 영역에 발생하는 흑색종은 피부형(cutaneous type)이 점막형(mucosal type)보다 흔하며, 미국의 경우 1985년부터 1994년 사이 전체 흑색종 환자 84,836명 중 1.3%만이 점막흑색종 환자이며, 이러한 점막흑색종 환자 중 55%에서 두경부 영역이 원발병소로 알려져 있다.¹⁾ 전세계적으로 이관에 원발병소를 가진 예는 3예가 보고되었으며,²⁾ 저자들은 이관의 점막에서 기원한 흑색종으로 술 전 방사선 치료 및 완벽한 수술적 절제를 실시한 저자들의 경험을 보고하는 바이다.

증     례

   62세 여자 환자로 우측의 청력저하 및 혈성이루를 주소로 본원 이비인후과 외래에 내원하였다. 과거력상 1998, 1999년 우측에 환기관삽입술을 시행 받았다. 2001년 7월 9일 시행한 우측 시험적고막성형술(Explo-tympanoplasty)에서 이관을 폐쇄시키는 육아종(granulation)과 용종(polyp)이 관찰되었다. 내원 당시 실시한 이학적검사에서 외이도에서는 고막의 팽창소견과 결손부위로 자라나오는 종양이, 굴곡형 내시경으로 실시한 비인두강 검사에서는 우측 로젠뮬러와(Rosenmuller fossa)에 검게 착색된 종괴가 관찰되었다. 외이도 종괴에서 실시한 조직검사상 흑색종이 보고되었으며(Fig. 1), 자기공명영상촬영상 우측 이관을 통하여 내이까지 자라 들어간 종괴가 우측 비인두강 점막하공간에서 관찰되었다(Fig. 2A and B). 전신 신체검사, 전신 뼈촬영 및 복부 초음파검사상 다른 부위에 원발병소나 전이된 부위는 찾을 수 없었다. 환자가 수술적 치료를 거부 하였기에 방사선 치료를 원발병소로 여겨지는 우측 이관을 중심으로 일주일에 2회씩 6주간 총 6500 cGY실시하였으며, 2개월 후 실시한 추적 자기공명영상촬영상 종양의 크기는 감소되었다. 그 뒤 우측 측두하와 접근법 C형으로 종양제거술을 시행 받았다(Figs. 3 and 4). 현재 술 후 1년째이나 재발의 소견은 관찰되고 있지 않으며 외래 추적관찰 중이다(Fig. 2C and D).

병리소견
   광학 현미경 소견상 뚜렷한 핵인을 갖는 방추형의 세포로 구성되어 있었고, 이들 중 다수의 세포는 세포질 내에 진한 갈색의 멜라닌 색소를 함유하고 있었다. 이 세포들은 S-100 단백과 HMB-45에 대한 면역조직화학적 염색에 양성반응을 보여 악성 흑색종으로 진단하였다.

고     찰

   점막형흑색종은 Weber가 1859년 처음 보고한 이래로³⁾ 현재까지 약 1000여 예가 보고되었다. 두경부 영역의 점막흑색종은 구강 보다는 비강에 흔하게 발생하며, 비중격의 전방(33%)과 비강의 측벽(28%)이 호발부위이다.³⁾ 중이에 국한하여 살펴보면, 점막흑색종의 진단이 병이 상당히 진행된 상태에서 진단되는 경우가 많기에 원발부위가 중이점막, 이관, 비인두점막 중 어느 부위인지 확실히 구별할 수 없다. 현재까지 전 세계적으로 총 6예가 보고되었으나 이중 2예에서는 원발부위에 대한 조사가 이루어지지 못하였으며, 2예는 중이내에 국한된 상태였으며,⁴⁾⁵⁾ 2예는 비인두강과 이관에 걸쳐 발생한 상태였다.²⁾⁶⁾ 본 예의 경우 종양이 비인두강 점막하 공간부터 중이에 걸쳐 발견되었으나, 방사선 영상상 종양의 원발병소(epicenter)는 이관으로 여겨진다. 
   두경부 영역의 점막형흑색종의 경우 결막(conjunctiva)를 제외하고는 아직까지 확립된 병기결정 기준이 없는 현실이며, 임상적으로 국소적 질환인 경우 1기(stage Ⅰ), 림프절 전이가 있는 경우 2기(stage Ⅱ), 원격전이가 있는 경우 3기(stage Ⅲ)로 구분하고 있다.³⁾ 또한 점막흑색종은 피부형과 달리 임파선전이율이 낮은 점과 림프절 전이 여부가 5년 생존율에 크게 영향을 미치지 않는다는 점을 고려할 때 피부형의 병기결정 기준을 그대로 사용하기에는 무리가 있다.⁷⁾⁸⁾ 최근에는 두경부 영역의 점막형흑색종을 기원에 따라서 구강점막기원의 흑색종과 부비강 및 비인두강(Sinonasal and nasopharyngeal)점막기원의 흑색종으로 분류하고 있으며, 경부림프절 전이율에서 두 집단에서 통계학적으로 유의한 차이를 보이나 그 외 5년 생존율 및 국소적·전신적 치료실패율(locoregional and distant failure)에는 차이를 보이고 있지 않다.⁸⁾⁹⁾ 본 예에서는 이관에서 기원한 점막형흑색종이기에 예방적경부청소술(elective neck dissection)을 실시하지 않았다. 
   치료방법으로는 외과적 절제가 최선의 치료방침으로 여겨지고 있으며, 방사선 치료의 경우 흑색종은 잘 반응하지 않는 것으로 알려져 있으나, 해부학적인 이유로 절제연이 충분치 못한 경우나, 국소재발이 있는 경우 adjuvant radiotherapy를 고려해 볼 수 있다.⁸⁾ 최근 일반적인 방사선 치료지침이 아닌 고용량-저분할방식(high-dose-hypo-fractionated)의 방사선 치료를 시도하고 있으며,¹⁰⁾ 이러한 방식이 5년 생존율의 차이는 없으나, 방사선 치료에 따른 이환율(morbidity)을 감소시키기에 선호하고 있다.³⁾ 본 예의 경우 술 전에 일주일에 2회, 6주간 실시하는 고용량-저분할방식의 방사선 치료를 사용하여 종양의 크기를 줄인 후 외과적 절제를 실시하였다. 항암요법의 경우 아직까지 확립된 약물조합이 없는 상태이며, 고식적인 목적으로 실시되고 있는 실정이다.⁸⁾ 

1. Chang AE, Karnell LH, Menck HR. The national cancer data base report on cutaneous and noncutaneous melanoma: A summary of 84,836 cases from the past decade. Cancer 1998;83:1664-78.

2. Lai CC, Tsay SH, Ho CY. Malignant melanoma of the Eustachian tube. J Laryngol Otol 2001;115:567-9.

3. Medina JE, Ferlito A, Pellitteri PK, Shaha AR, Khafif A, Devaney KO, et al. Current management of mucosal melanoma of the head and neck. J Surg Onco 2003;83:116-22.

4. McKenna EL, Holmes WF, Harwick R. Primary melanoma of the middle ear. Laryngoscope 1984;94:1459-60.

5. Uchida M, Marsunami T. Malignant amelanotic melanoma of the middle ear. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:1126-8.

6. Sherman IW, Swift AC, Haqqani MD. Primary mucosal malignant melanoma of the middle ear. J Laryngol Otol 1991;105:1061-4.

7. Manolidis S, Donald PJ. Malignant mucosal melanoma of the head and neck: Review of the literature and report of 14 patients. Cancer 1997;80:1373-86.

8. Patel SG, Prasad ML, Escrig M, Singh B, Shaha AR, Kraus DH, et al. Primary mucosal malignant melanoma of the head and neck. Head Neck 2002;24:247-57.

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