서     론

   기관지원성 낭종은 선천성 기형으로 주로 폐나 종격동에 발생한다.¹⁾ 경부종물로 나타난 기관지원성 낭종은 극히 드물며 조직병리학적 검사상으로만 확인이 가능한 질환이다. 소아 경부 전연의 하부에 종물이 촉지되는 경우 많은 질환을 감별진단해야 한다. 감별진단할 질환으로는 표피성봉입 낭종(epidermal inclusion cyst), 갑상설관 낭종, 새성 낭종, 낭포성 활액종(cystic hygroma)과 갑상선 낭종 등이 있다.²⁾ 기관지원성 낭종이 매우 희귀한 질환이나 소아 경부 전연의 하부에 종물이 있는 경우에는 반드시 감별진단해야 할 질환으로 생각된다.

증     례

   6세 남아가 경부 전연의 하부에 4년동안 촉지된 낭성 종물을 주소로 내원하였으며 크기가 지속적으로 증가하였으나 감염 또는 분비물이 배출된 기왕력은 없었다. 종물은 갑상선 앞에 위치하였고, 2×2 cm 크기로 촉진시 파동이 있는 낭성종물로서 연하시 상하로 이동하는 양상을 보였다. 다른 선천성 기형은 없었으며 가족력상 특이한 사항은 없었다. 흉부방사선 검사는 정상이었고, 경부 전산화단층촬영에서 2×2 cm 크기의 낭성 종물이 갑상선 조직에 연접하여 있었으며 그 내부는 액체 밀도로 채워져 있었다(Fig. 1). 갑상선 기능검사는 정상 범위내 이었다.
   이상의 소견으로 갑상선 상부에 발생한 갑상설관 낭종으로 생각하고 수술을 시행하였다. 전신마취하에서 피하조직내에 존재하는 낭종을 박리하여 완전 적출하였다. 낭종은 갑상선과 쉽게 박리되었으며 심부조직과는 연결되어 있지 않았다. 낭종은 얇은 피막으로 둘러 쌓여 있었으며 내부는 호박색의 점액질 액체로 채워져 있었다. 조직병리학적 검사상 낭종의 내피점막은 가중층섬모원주상피(pseudostratified ciliated columnar epithelium)이었으며 낭종의 피막에서 평활근 조직(smooth muscle tissue), 장액 점액선(seromucinous gland)과 연골조직을 함께 확인할 수 있어 기관지원성 낭종으로 확진되었다(Fig. 2). 술후 합병증 없이 치유되었으며 1년간의 외래 추적관찰 중 재발하지 않았다.

고     찰

   기관지원성 낭종은 기관, 기관지(tracheobronchial tree)로부터 기형적 발달로 인하여 생성되는 것으로 현재까지 보고된 기관지원성 낭종의 흔한 발병 위치는 폐와 종격동 내부이다.¹⁾³⁾ 이외의 장소에 발생하는 경우는 흔하지 않으며 처음 보고된 1945년 이후 총 48례의 피하 기관지원성 낭종이 보고되어 있다.^4-15) 이 경우 대개 흉곽에 발생하는데 흉골의 전연 부위(presternal area)가 가장 흔하며 다음으로는 경부의 하연에 많은 것으로 알려져 있다. 기관지원성 낭종의 발생원인은 태생기 9주에 흉골판이 융합하는 과정에 기관,기관지에서 발달한 낭종이 포착되기 때문이어서 흉골 전연 부위의 피하조직에서 촉지되게 된다.¹⁾⁷⁾
   대부분의 기관지원성 낭종은 심부의 기관지 조직과 섬유성 띠(fibrous band)에 의하여 연결되어 있으며, 기관지와 연결된 낭종은 주로 흉골의 전연에서 발견된다. 심부와의 연결이 없는 기관지원성 낭종은 신체 성장에 따라 이동거리가 많아 턱, 어깨 또는 견갑골 위치에서 발견되기도 한다.^7)14)15) 본 증례의 경우 경부 하연에서 발견된 기관지원성 낭종으로 기관지와의 연결이 없었으며 연하시 상하로 이동하는 양상을 보여 갑상설관 낭종과 유사하여 진단에 어려움이 있었다.
   진단을 위한 검사시 경부의 기관지원성 낭종이 섬유성 띠로 종격동까지 연결된 경우가 있으므로 흉부 방사선 검사는 필수적으로 시행해야 한다. 또한 흉골 상부 절흔(suprasternal notch)에 도관의 입구가 있는 경우에는 도관조형술(sinogram)이 필요한 것으로 알려져 있으나,¹³⁾ 현재까지 피하에 발생한 기관지원성 낭종의 경우 섬유성 띠로 심부조직과 연결되기도 하지만, 도관의 형태로는 현재까지 폐 구조물과 연결된 보고가 없어 도관조형술을 시행할 필요가 없다는 보고도 있다.¹⁴⁾
   조직병리학적 검사상 낭종의 내벽은 호흡기점막과 같은 가중층섬모원주상피로 되어있으며 흔히 낭종벽에서는 평활근 조직(80%), 장액 점액선(53%)과 연골조직(7%)이 함께 발견된다.⁷⁾ 기관지원성 낭종을 진단하기 위해서는 낭종벽에서 평활근 조직을 반드시 확인해야 한다. 새성 낭종은 조직병리학적으로 낭종의 내피점막이 가중층섬모원주상피로 되어있어 기관지원성 낭종과 매우 유사하나 림프조직이 관찰되는 점이 기관지원성 낭종과 감별되는 특징이 있다. 또한 임상적으로 기관지원성 낭종은 경부의 중앙에 위치하고 새성 낭종은 경부의 측면에 주로 발생하여 위치에 따라 구분할 수 있는 특징이 있다.¹⁶⁾
   기관지원성 낭종은 매우 희귀한 질환이나 소아 경부 전연의 하부에 낭종이 발생하는 경우 감별진단할 질환에 포함시켜야 할 것으로 생각되며, 임상적으로 의심이 되는 경우에는 술전에 기관지원성 낭종의 가능성에 대한 검사가 필요할 것으로 생각된다.

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