| A Sphenoid Mucocele with Bilateral Ophthalmic Symptoms. |
| Jin Hee Cho, Yong Sig Kwun, Yu Sung Won, Byung Do Suh |
| Department of Otolaryngology-HNS, College of Medicine, the Catholic University of Korea, Seoul, Korea.entcho@cmc.cuk.ac.kr |
| 양측 안증상을 동반한 접형동 점액낭종 1례 |
| 조진희 · 권용식 · 원유성 · 서병도 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
접형동 점액낭종ㆍ내시경하 비내술ㆍ안증상. |
| ABSTRACT |
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Mucoceles of the sphenoid sinus are relatively rare and it is difficult to dignose them with the history of the illness or with the physical examination alone. However, if it is not treated rapidly, it may give rise to visual loss, extraocular motor disturbance or other ophthalmic sequalae.
Recently, we experienced a case of mucocele originating from the sphenoid sinus, which was managed by functional endonasal sinus surgery-marsupialization. We obtained satisfactory results after steroid treatments were applied on the post-operative visual disturbance of the left eye and the pre-operative occular motion disturbance of the right eye. |
| Keywords:
Sphenoid mucoceleㆍFunctional endonasal sinus surgeryㆍOphthalmic symptoms |
서론
접형동 점액낭종은 접형동내 점액물질의 저류때문에 발생하는 질환으로, 국내에서 10여례만 보고될 정도로 드문 질환이다. 특히 접형동은 해부학적으로 두개골 기저부에 위치하여 병변의 확장시 인접한 신경, 혈관등 주위 구조물로 팽창하여 다양한 증상이 나타나게 되는데, 낭종이 서서히 자라는 초기에는 증상이 없을 수도 있고, 다른 종양으로 오인하는 경우도 많다. 근래 전산화단층촬영, 자기공명영상촬영등 방사선학적 진단방법의 발전으로 진단이 용이하게 되었으며, 내시경하 비내술의 발전으로 보다 안전하고 간편한 치료가 이루어지게 되었다.
최근 본 교실에서는 골벽의 흡수, 미란과 낭종의 확장으로 양측 시력 결손과 일측 안구 운동장애를 동반한 접형동 점액낭종 환자를 내시경을 이용한 조대술로 시술하여 일측 시력과 안구운동을 회복시킨 증례가 있어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자는 김OO, 67세 여자로 5일간의 심한 두통, 급작스런 우측 시력 저하 및 시야 결손을 주소로 내원하였다.
현병력：내원 1개월전 심한 상기도 감염으로 치료중 수일간의 급작스런 두통, 우측 시력소실을 보여 시신경염으로 진단받고 스테로이드 치료중 안구통을 동반한 우안 실명 상태와 안구 운동 장애를 보여 내원하였다.
이비인후과적 소견：전비경검사상 우측에 많은 점액성 분비물, 하비갑개 비후, 중등도의 비중격만곡이 발견되었고 그외 특이사항은 없었다.
안과적 소견：안구운동은 우측이 모든 방향 장애, 좌측은 정상소견을 보였다. 동공은 우측은 Macus-Gunn pupil, 좌측은 정상소견을 보였으나, 안구돌출은 없었고 안저는 양측 모두 정상소견을 보였다. 우측 시력은 광반응이 없었고 시야검사상 맹(blindness)의 소견을 보였으며 좌측은 정상이었다.
방사선과적 소견：단순 부비동 X-선상 접형동 팽창과 음영증가 소견을 보였다. 전산화단층촬영상 팽창된 접형동내에 연부조직 음영으로 차있었으며, 양측 안와첨부로 골벽파괴를 동반한 음영의 돌출과, 안와내직근, 시신경의 압박소견이 관찰되었다. 자기공명촬영상 T2WI영상에서 고신호음영이 접형동 우측으로 두드러지게 안와첨부를 누르는 소견을 보였으며, 조영제 대조강화시 T1WI영상에서 접형동내 종양이 상부층은 고신호음영, 하부층은 저신호음영을 보여 음영내 출혈이나 농의 축적이 의심되었다(Fig. 1).
수술소견：전신마취하에서 내시경을 이용한 경사골동 접근방법으로, 용종화변화를 보이는 우측 사골동과 접형동의 확장된 낭종을 확인 절개 후 농·혈성 분비물을 제거하였다. 접형동 개방부를 넓혀주고, 이상 점막 일부를 제거한후 접형동을 세척하고 수술을 마쳤다.
병리조직학적 검사：수술시 접형동 점액낭종으로부터 채취한 조직표본에서 점막하 조직에 급성과 만성 염증소견이 발견되었고, 배상세포의 증식으로 위중층이 형성된 상피세포와 내강으로 분비된 점액성 물질을 관찰할 수 있었다(Fig. 2).
수술후 경과：수술후 1일 비강내 팻킹을 제거후, 간헐적인 두통과 양측 안구통을 지속적으로 호소하여, 수술후 3일 전산화단층촬영을 시행하였다. 뇌실질내의 병변은 관찰되지 않았으나, 우측 접형동 골벽의 결손외, 좌측 골벽의 미란과 경미한 골벽흡수 소견, 좌측 시신경과 안와직근의 염증이 의심되는 소견이 관찰되었다. 수술후 12일 좌측시력도 안전수지검사상 40cm상태에 이르러, 뇌척수액 검사, 시신경유발전위검사, 그리고 자기공명촬영을 시행하였다. 뇌척수액 검사상 백혈구수 350/mm 3, 단백질 91mg/dl로 증가, 당 64mg/dl(혈청 172mg/dl)외에 특이소견 없었고, 자기공명촬영상 수술에 의한 signal void와 양측 내안와직근과 시신경의 비후 소견으로, 수술전 자기공명촬영상의 점액낭종의 압박에 의한 양측 시신경과 안와직근의 염증소견과 비교할때 변화가 없었다(Fig. 1). 시신경유발전위 검사상 latency가 좌측 94.4ms, 우측 음성의 소견을 보여, 수술전에 발생한 좌측 시신경염의 악화로 생각하고, 스테로이드 치료를 시행하였다. 그후 좌측 시력은 점차 회복되어, 수술후 18일 시신경유발전위검사상, latency가 좌측은 72.0ms로 정상화, 우측은 계속 음성의 소견을 보였다(Fig. 3). 그후 좌측 시력은 0.3으로 향상되었고, 수술후 55일 스테로이드 치료와 이에 유발된 당조절을 시행한 후 건강한 상태로 퇴원하였으며, 현재 간헐적인 두통을 호소하는 것외에 특이 소견없이 외래 관찰 중이다.
고찰
점액낭종은 부비동의 점액배출이상으로 발생하는 낭종성 질환으로, 서서히 외측으로 팽창하여 주위의 주요 구조물에 영향을 미쳐 다양한 증상을 나타낸다.1) 접형동 점액낭종은 1899년 Berg가 처음 보고한 이래, 150예 가량만이 보고된 드문 질환으로,2)3)4)5) 접형동의 미란, 골파괴와 해면정맥동, 안와첨부의 구조물을 압박해 두통과 안증상등을 나타낸다.3)6)7)8) 점액낭종은 연령과 성별의 차이없이 발생하며, 전두동에서 약 60%정도 발생하고, 사골동은 약 30%, 상악동과 접형동은 드물게 발생된다.9) 접형동 점액낭종이 가장 적은 이유는 해부학적으로 비인강의 심부에 위치하고, 외상·종양·수술병력등 점액낭종의 원인요소가 발생되기 드물며 병원균, 항원등과의 접촉기회가 적고, 관찰되기 어렵다는 데에 있다.10)11)12)13) 점액낭종의 발생기전에 대해서는 논란이 많으나, 생성된 점액물질의 배설경로 폐쇄와 점액선 배설관 폐쇄가 중요하다. 이중 배설경로 폐쇄에 의한 발생이 원인으로 유력하며 원인요소로 외상, 종양수술력, 만성염증등이 있다.1)4)12)
임상적인 증상은 접형동 점액낭종이 외측으로 팽창하면서 골벽의 흡수와 미란을 일으키고 약한 부위로 돌출되어 나타나는데, 두통이 가장 많고, 안면통, 후각감퇴, 안구운동장애, 시야장애, 안구돌출등이 있으며, 시력소실은 약 8%에서 나타난다. 안 증상은 환자가 자각하는 주 증상이며, 맹의 경우 급작스럽게 발생한다.5)9)13) 접형동 점액낭종이 안와첨부쪽으로 팽창하여 안와직근과 시신경을 침범하는 경우 안와첨증후군이 발생하며 두통, 시력장애, 외안근운동장애, 안구돌출을 일으킨다.14)15)16)17) 본 증례 환자도 시력소실과 안구운동장애 등의 발현으로 내원함과 같이, 안증상은 환자가 내원하게되는 중요한 증상이다.
단순 부비동 X-선상 접형동 점액낭종은 격벽과 부비동 벽의 미란과 흡수소견을 보이며 부비동의 팽창과 부비동내의 음영증가를 보인다. 특히 외측으로 지양판의 팽창과 상방으로 터어키안 전후상돌기, 접형동판의 미란 상승소견이 나타난다.8)15)18)19)20) 침습범위를 아는데는 전산화단층촬영이 유용한데 점액낭종은 뇌음영과 비슷하거나 저농도의 균질음영으로 보이고, 조영제에 대해 대조강화는 나타나지 않으며, 약 5%에서 석회화 소견을 보인다.4)9)16) 주위 구조물로 파급된 경우, 주위 연부조직 관찰은 진단상 중요하며, 이는 자기공명촬영에 의해 가능하다.5)17) 이것은 낭종의 염증정도를 아는 데도 유용한데, 감염되거나 기간이 오래된 점액낭종의 경우 당단백함량이 높아져서 T1WI와 T2WI 모두 고신호음영을 보이게 된다.7)16) 본 증례에서도 방사선학적 진단이 수술전과 수술후의 치료방법결정에 가장 중요한 도구로 사용되었다. 그러나 방사선학적 진단만으로는 악성종양과의 감별이 어려워, 궁극적으로는 조직생검이 필요하다. 특히 두개내 병변을 보이는 종양과의 감별은 중요한데, 오진된 경우 수술시 뇌막염 발생이나 합병증에 의한 사망률이 높기 때문이다.
병리조직상 점액낭종은 배상세포를 포함하는 정상 위중층 섬모 원주상피를 갖는데, 점액의 압력에 의해 위축이나 미란소견을 보일 수도 있다. 상피세포 바깥쪽은 섬유화된 결체조직으로 밀집된 층을 형성하며 만성염증소견으로 형질세포 임파구의 침습을 보인다.6) 감염에 의한 경우 Staphylococcus 균주와 Bacteroides 균주가 가장 많은 원인균이 된다.10)
치료는 낭종을 완전히 제거하고 부비동의 배출로를 유지시켜주는 것이며,11)15) 최근 내시경을 이용한 조대술로 좋은 결과를 얻고 있다.5)18)19) 내시경 수술의 장점은 ① 수술과정을 눈으로 확인함으로써 동점막과 주위 구조물의 보존이 가능하고 ② 술후 내시경을 통한 시야확보로 정확한 추적관찰이 용이하며 ③ 폐쇄술을 사용하지 않으므로 술후 방사선적인 추적이 용이하고 ④ 심한 골결손이나 두개강내로 침범한 경우 두개강내 합병증없이 수술을 할 수 있다는 것이다.2)19)20) 또한 점액낭종의 팽창에 의한 시신경염이 발생한 경우, 신속한 진단과 치료를 시행하여야 손실된 시력을 회복할 수 있다. 시력손실이 있은 후 6∼10일이 경과하면 시력회복이 불가능한 경우가 많으므로, 신속한 수술적 치료와 스테로이드를 이용한 염증치료로 좋은 결과를 얻을 수 있다.7)8)20) 또한 시신경유발전위검사로 환자의 시력상태 및 예후를 알 수 있는데,13) 시력이 감소되어 있어도 latency와 곡선상이 정상에 가까우면 회복될 가능성이 높다.
저자들이 치험한 환자는 수술 7일 전부터 급작스런 우측 맹이 관찰되었으며, 시신경유발전위 검사상 좌측은 정상, 우측은 소실 상태였다. 신속한 내시경 수술에도 불구하고 우측시력은 회복되지 않았으나, 안구운동장애는 회복되었고, 방사선과적 소견상 수술전부터 염증반응이 있던 좌측에서 수술후 발생한 시력손실은 신속한 스테로이드치료로 회복되었다.
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