| A Case of Synovial Sarcoma Arising in the Hypopharynx. |
| Chung Hwan Baek, Jong Lyel Roh, Jun Sun Ryu, Seok Joo Koh |
1Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Sung Kyun Kwan University, Samsung Medical Center, Seoul, Korea.
2Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Seoul National University, Seoul, Korea. |
| 하인두에 발생한 활막 육종 1례 |
| 백정환1 · 노종렬2 · 류준선1 · 고석주1 |
| 성균관대학교 의과대학 이비인후과학교실, 삼성서울병원1;서울대학교 의과대학 이비인후과학교실2; |
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| ABSTRACT |
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Synovial sarcomas are rarely occurring, highly malignant tumors of mesenchymal origin. Most cases are confined to the extremities. Fewer than 100 cases of synovial sarcoma have been reported in the head and neck area. We experienced a 24-year-old male patient who first complained of globus sensation. Initial suspension laryngoscopic biopsy specimen of the primary lesion was consistent with hypopharyngeal synovial sarcoma. Surgical excision through lateral pharyngotomy approach and postoperative radiotherapy were performed. We report this rare case with a literature review. |
| Keywords:
Synovial sarcomaㆍHypopharynx |
서론
활막 육종은 중배엽 기원의 드물게 발생하는 고도의 악성종양이다. 대부분은 사지의 관절주위에서 발생하며 두경부에서는 매우 드물어, 1954년 Jernstrom이 인두에서 발생한 활막 육종 1례를 보고한 이후1) 100례 미만이 보고되어 있을 뿐이며, 국내에는 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 최근 24세 남자 환자의 하인두에서 기원한 활막 육종 1례를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
증례
환자：천O문, 남자, 24세.
초진일：1996년 5월.
주소：인두 이물감.
과거력 및 가족력：1년전 담낭염 외 특이 소견 없음.
현병력：1996년 4월부터 시작된 점차 심해지는 인두 이물감으로 타병원서 후두직달경하에 조직 검사를 시행하였으며, 당시의 조직 소견은 활막 육종이었다. 환자 본인이 원하여 1996년 6월 2일 본원에 입원하여 후두직달경 및 범내시경을 통하여 상기도에 대한 검사를 시행하였다. 2개월간 3kg의 체중감소가 있었으며 연하곤란, 애성 등은 없었다.
사회력：흡연력은 1pack-year로 내원 당시는 금연 상태였으며 음주력도 없었다.
이학적 소견：내시경 검사상 종양은 하인두의 후측벽에서 우측 이상와의 측면에 이르는 2∼3cm 크기의 비교적 경계가 명확한 구형으로 관찰되었으며, 출혈이나 궤양 형성은 없었고 종물을 덮고 있는 하인두 점막은 정상 소견이었다. 후두내로의 종양의 침윤은 관찰되지 않았으며, 성대의 움직임은 정상이었고 기도는 잘 유지되어 있었다(Fig. 1). 경부에서 종양이나 림프절 비대는 관찰되지 않았다.
검사 소견：골스캔, 복부 초음파, 흉부 방사선 촬영 등의 전이 검사는 모두 정상이었으며 혈액, 소변 검사에서도 특이 소견은 없었다. 조영제 증강 후의 전산화 단층촬영에서 우측 하인두의 후벽 및 측벽에 연해서 점막 돌출을 보이는 2cm 크기의 폴립양 종물이 있었으며, 주위의 점막 비후가 관찰되었다. 종물에 의해 우측 피열후두개주름의 변형과 우측 이상와의 윤곽 소실을 보였다. 우측 부신경과 내경정맥의 림프절총에는 1cm 미만의 림프절이 관찰되었으나 전이여부는 확실치 않았다. 자기공명영상에서는 T1 강조영상에서 증가된 신호강도, T2 강조영상에서 주위의 저신호 테두리에 둘러싸인 고신호강도의 종물이 우측 이상와에 보였다. 피열후두개주름에도 침범이 의심되었으며, 크기는 대략 3×2cm 이었다(Fig. 2, 3). 식도 조영검사에서는 우측 이상와, 우측 상부 식도에 외부의 만입에 의한 충만 결손이 보였다.
1996년 4월 29일 타병원서 시행한 후두 직달경하의 조직 소견은 활막 육종이었다.
치료 및 경과：1996년 6월 17일, 외측 인두절개 접근법(lateral pharyngo-tomy approach)을 통한 종물 절제 및 우측에 선택적 측경부 곽청술을 시행하였다. 경부 곽청술에서는 구역 2, 3, 4의 임파선 조직만 제거하였다. 종물은 우측 하인두 후벽에서 이상와의 측벽에 걸쳐 있었으며, 3×2cm의 다엽성으로 피막형성이 잘 되어 있었다. 주변 정상 조직 1cm를 포함하여 종물 제거 후, 윤상인두근 절개술을 시행하였다. 술후 경관 유동식을 하다가, 술후 7일째 식도 조영술 후 누출이 없는 것을 확인한 후 유동식을 섭취하였고, 8일째 T-cannula 제거 후 보정기(retainer)를 유지하였다. 술후 9일째부터 연식 섭취가 가능하였고, 11일째 보정기 제거하고 정상 식이 하였으며 15일째 퇴원하였다. 술후 5주째부터 5주 동안에 걸쳐 하인두에 4500cGy의 방사선을 조사하였으며, 술후 10주째부터 2주간 경부에 1620cGy의 방사선 조사를 하였다. 1997년 4월까지의 추적 관찰에서 재발은 없었으며 연하곤란 등의 증상도 없었다. 1996년 12월 10일 경부 전산화 단층촬영, 1997년 1월 단순 흉부 방사선 촬영에서도 재발은 없는 것으로 확인되었다.
병리 소견：종양은 황색으로 피막형성이 잘 되어 있었고 크기는 3×2×2cm였다. 광학 현미경 검색에서 종양은 상피 세포와 방추형 세포의 증식을 보였는데, 상피 세포는 옅은 세포질과 크고 둥근 소수포성 핵(vesicular nuclei)을 갖고 있었으며 세포간의 경계는 뚜렷하였다. 방추형 세포는 짙게 염색되는 핵을 가지며 세포질은 뚜렷하지 않고, 세포는 다발성으로 배열되어 있었다(Fig. 4). 절제변연에서 종양세포는 발견되지 않았고 갑상연골과 우측 악하선은 침범되지 않았으며, 35개의 경부 림프절에서 모두 전이는 관찰되지 않았다. 전자현미경 검색에서 상피세포는 세포간 결합으로 연결되어 있으며 기저판으로 둘러 싸여 있었고, 첨부에는 미세 융모가 있었다. 방추형세포는 보통의 섬유아세포보다 세포질이 적고 조면 내형질 세망(rough endoplasmic reticulum)이 덜 발달되어 있었다. 연속적인 기저판이 상피세포 집락과 주위의 방추형 세포를 구분하고 있었는데, 이는 활막 육종에 합당한 소견이었다(Fig. 5). 면역조직화학적 염색에서 cytokeratin이 증식된 상피세포 부위에서, vimentin이 방추형 세포에서 양성반응을 보였으며, S-100, smooth muscle actin, desmin, factor Ⅷ relative Ag, CE31, CD34는 모두 음성반응을 보였는데, 이는 활막 육종의 이상성형(biphasic type)에 합당한 소견이었다.
고찰
활막 육종은 중배엽 기원의 드문 악성 종양이며, 대다수는 사지에 국한되어 있다. 활막 육종은 전체 육종의 8∼10%를 차지한다. 두경부의 활막 육종은 1954년 Jersntom에 의해서 보고된 이래1)전 세계적으로는 75례만이 보고되어 있을 뿐이다. 국내에서는 김 등이 17세 남자 환자의 이상와에서 기원한 섬유 육종을 보고한 예가 있다.2) 활막강의 원발성 기원은 드물며, 조직 배양으로 종양이 활막과 떨어진 곳에서도 발생함을 증명할 수 있다.3) 많은 저자들은 암조직이 결체조직의 활막모세포성 세포분화(synovioblastic differentiation)로부터 기원한다고 주장하며4), 두경부에서의 기원은 갑상설골막과 관련이 되어 있다고도 알려져 있다.5) 두경부의 활막 육종은 주로 25세에서 35세까지의 젊은 남성에서 호발한다.6) 증상으로는 동통, 경부 종물, 음성 변화, 연하 곤란 등이 있으며 단일 장소로 가장 호발하는 부위는 하인두이다.7) 국소 임파선 전이는 두경부에서는 12.5%이고, 사지에서는 23%로 보고되어 있다.8)
자기공명영상에서는 T1 강조영상에서 중간의 신호강도, T2 강조영상에서는 고신호강도를 나타내지만 이는 비특이적 소견이며, 석회화와 골 피질 침범을 간과하기 쉬우므로 이를 알기 위하여 반드시 전산화 단층촬영을 해야 한다. 그러나 자기공명영상의 연조직 분해능은 치료계획에 있어서 필수적이며, 특히 두개저와 뇌내 침범이 의심되는 경우는 종양의 범위를 알기 위해 반드시 필요하다.9) 육안적으로 특징적인 소견은 없으며, 대부분 경계가 분명하고 출혈, 석회화 등이 보일 수 있다. 조직학적으로는 가성상피 세포와 이것을 둘러싸는 섬유육종같은 방추형 세포의 뚜렷한 이상성 구조를 보인다. 상피형 세포는 입방형 또는 원주형 모양으로 유두상 돌기를 가지며, 이러한 이상성 양상이 활막 육종의 유일한 조직학적 진단기준이다.10) 두경부와 사지에서의 조직학적 소견은 같다. 드물게 단상성 변형 조직도 있는데, 모두 방추형 또는 상피형 세포로 구성되어 있으며, 저자에 따라서는 아형으로 보기도 한다.11) Enzinger와 Weiss는 활막 육종을 형태를 근거로 이상성, 단상성 섬유성(방추형 세포), 단상성 상피성, 미분화형 등 4가지로 분류하였다.12) 미세 석회화를 동반하는 경우는 방사선 사진에 보이는 경우도 있어서 전이성 갑상선 암과 감별을 요하며8), Michaels는 이영양성 석회화와 석회소구가 특징적인 소견이라고 하였다.13) 이렇듯 현미경적 구조가 활막과 유사하기 때문에 관절과 관절낭에서만 기원한다고 생각될 수 있다. 활막 육종은 혼합성 타액선 종양, 방추형 세포 암종(spindle cell carcinoma), 신경원성 육종, 섬유 육종 등과 조직학적으로 감별이 모호할 수 있다.
특수 염색으로는 PAS, reticulin, aldehyde-fuchsin, alcian blue, mucicarmine 등이 있는데 reticulin 염색은 상피세포 부위를 주위의 방추세포와 구분되게 한다.14)15)16) 면역조직화학적 염색에서 cytokeratin은 상피세포 부위에 양성반응을 보이고, vimentin은 방추형 세포에 양성을 보인다.17) 두 가지 세포 형태가 cytokeratin에 양성을 보일 수도 있지만, cytokeratin에 양성을 보이는 방추형 세포의 수는 매우 적다.18) 전자 현미경으로 관찰하면 광학 현미경에서 활막같이 보임에도 불구하고 활막 육종은 활막세포에서 곧바로 기원하지는 않았음을 암시해 준다.19)
두경부의 활막 육종은 드물게 발생하므로 치료 방법이 확정되지 않았지만 조기 절제와 방사선 치료, 항암 화학 요법이 쓰여 왔으며, 그 중 수술요법이 주로 사용되어 왔다. 연조직 육종은 종양의 경계를 넘어 근막을 따라 침윤하므로 Ariel 등은 광범위 절제를 옹호하였다.20) 그러나 두경부에서의 근치적 절제는 중요 구조물에 의해 제한받으므로 어렵기 때문에 국소 재발이 빈번하다.21) 대부분의 전이는 혈행성이고 약 20% 정도는 임파선으로 전이한다.4) 임파선이 촉진되지 않으면 예방적인 경부 임파선 곽청술은 필요치 않으나, 본 증례에서 저자들은 잠재성 전이를 확인하기 위하여 측경부 곽청술을 시행하였는데, 병리적으로는 N0으로 판명되었다. 대부분의 육종은 방사선 치료에 저항성이지만 국소 재발의 조절을 위해 쓰일 수 있는데, 총 용량이 65cGy이상이 되어야 하며22), 장기 생존율에는 영향이 없다고 보고되어 있다.23) 본 증례에서도 후두의 보전을 위하여 절제 변연이 1cm 이내로 국한되었으며, 술후 병리 조직학적 검사상 변연에 종양세포는 없었으나 식도 쪽으로의 변연이 충분치 않아 원발병소에 방사선 치료를 추가하였다. 항암화학요법이 생존율을 향상시키는지에 대한 보고는 아직 없으나, 최근에는 소아에서 전이가 발생하기 전 adjuvant chemotherapy를 시행하여 원격 전이와 국소 재발의 억제에 도움이 되었다는 보고도 있다.24)
주요 예후 인자로는 종양의 크기, 석회화, 적절한 수술 방법, 조직학적 양상 등이 있는데, 다른 부위의 활막 육종과 같이 종양의 크기가 가장 중요하며25), 석회화를 보이는 활막육종은 예후가 좋은 것으로 알려져 있다.26) 5년 생존율은 40∼50%로 보고되었으며27), 약30∼50%에서 재발한다. Roth는 22례의 두경부 활막 육종 중 10례에서 폐전이로 사망하였음을 보고하였다.15)
결론
최근 저자들은 인두 이물감을 주소로 방문한 24세 남자 환자의 하인두에서 발생한 활막 육종을 수술과 방사선 요법으로 치료 후, 1년간의 추적 관찰에서 재발의 증거가 없었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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