교신저자：조진희, 137-701 서울 서초구 반포동 505번지  가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   가성종양은 비특이적인 염증성 질환으로 만성 염증성 질환을 포함하는 포괄적인 의미로 사용되어 왔다. 안와의 가성종양은 안와 내 진행성, 경화성 염증을 일으켜 주변 안구조직에 손상을 주는 임상적, 병리학적으로 독특한 질환군으로 드문 질환으로 어느 연령에서도 나타날 수 있다.
   가성종양은 악성 종양은 아니지만 임상 증상이나 방사선학적 소견이 악성 종양과 유사하게 나타나는 병변으로 안과 의사나 일부 신경외과 의사에게는 잘 알려진 질환이지만 이비인후과 의사들에게는 생소한 질환이다. 하지만 안와의 가성종양은 전체 안와 내의 종양 중 5~20%를 차지하며, 3번째로 많은 빈도를 차지한다.¹⁾ 특히, 안와 내 가성종양은 임상적, 방사선학적 소견이 부비동염에 의한 이차적인 변화나 다른 질환과 혼돈될 수 있으며, 안와 내 조직검사가 쉽지 않아서 진단과 치료에 많은 어려움이 있다.
   저자들은 안와의 염증성 가성종양으로 진단되어 치료받은 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하여 임상적 양상, 검사소견 및 치료 효과 등에 대해서 분석하였다.

대상 및 방법

   1994년 9월에서 2006년 12월까지 강남성모병원에서 임상증상과 영상검사에서 안와의 가성종양이 의심되어 추적 관찰한 17명을 대상으로 하였다. 환자의 병력 청취 후 시력, 외안부 검사, 안구운동검사, 세극등검사, 안저검사 등의 안검사를 시행하였으며, 영상검사로는 안와전산화촬영 및 자기공명촬영을 시행하였다.
   갑상선 기능검사 등 전신검사를 통하여 갑상선 안병증, 결체조직 질환 및 자가면역 질환 등 전신질환이 없음을 확인하였다. 1예의 환자에서 비용종과 부비동염으로 2차례 부비동 수술을 받은 과거력이 있었다.

결     과

   환자의 평균 연령은 45.5세로 31세부터 71세까지 분포하였으며 30대가 7예로 가장 많았으며 30~40대에서 호발하였다(70.6%). 남자가 9예, 여자가 8예로 성별 분포상으로는 차이가 없었다. 추적관찰 기간은 1년 6개월에서 12년으로 평균 4년 10개월이었다. 우안 침범이 13예(76.5%), 좌안 침범이 4예(23.5%)로 관찰되었다.
   내원시의 주증상은 안검부종(52.9%), 동통(47.1%), 안구돌출(47.1%), 복시(35.3%), 시력저하(17.6%), 안검하수 등이 있었으며, 이비인후과적인 특이 증상이나 징후는 관찰되지 않았다(Table 1). 증상의 시작은 징후가 4주 이상에 걸쳐 서서히 발병된 경우가 6예(35.3%)였으며 4주 이내의 아급성인 경우가 11예(64.7%)였다.
5   9세 여자 환자의 경우 수일 전부터 시작된 안검부종, 안와부위 통증을 주소로 내원하였다. 환자는 과거 2차례 Cald-well-Luc씨 및 부비동 수술을 받았으며, 이학적 검사상 비강내 점막의 부종 외 다른 이상소견은 보이지 않았다. 내원시 부비동 전산화단층촬영을 시행하였으며, 좌측 사골동, 전두동에 부비동염이 의심되는 소견이 관찰되었고 좌측 안와 내직근이 비이상적으로 커져 있는 소견과 내직근에서 하직근까지 약간 조영증가된 부분이 관찰되었다. 조영된 부분은 연부 조직 음영을 보이고 약한 조영증강이 되는 양상을 보였다. 안와자기공영촬영에서는 전산화단층촬영과 같은 부위에 T1 영상에서 안와 내 근육보다 같거나 약간 높은 신호강도를 T2 영상에서는 안와 내 지방보다 낮은 신호강도를 보였다(Fig. 1). 환자는 초기에 부비동염에 의한 이차적인 변화에 대해 항생제 치료를 받았으나 호전은 없었으며, 이 후 스테로이드 사용으로 증상이 호전되었다.
   안와 내 가성 종양의 위치는 3예에서는 안와의 앞쪽에 국한되었고, 2예에서는 뒤쪽에 국한되어 있었으며 나머지 12예에서는 미만성으로 침범하였으며 안와의 상측과 외측에 위치한 경우(약 30%)에 비해 내측과 하방에 위치한 경우(약 70%)가 많았다(Table 2).
   초기 치료로서 17명에서 부신피질호르몬을 사용하였으며, 이 중 5예(약 29%)에서는 반응이 없었으며, 12예(약 70%)에서 호전되었다. 호전된 12예 중 7예(약 58%)에서는 초기에 반응을 보이다가 수개월 후에 재발하였다. 치료에 반응이 없었던 5예 중 1예에서는 방사선 치료를 시행하였으나 호전이 없었고, 2예는 증상의 변화가 없어 경과를 관찰하였으며 나머지 2예에서는 추적에 실패하였다.
   재발한 7예 중 2예에서는 방사선 치료를 시행하였고 5예에서는 부신피질호르몬을 다시 사용하였다. 방사선 치료를 시행한 1예에서 호전을 보였으며 1예에서는 치료에 대한 반응이 없었고 부신피질호르몬을 사용한 5예 중 2예에서는 초기에 반응을 보였으나 다시 증상이 나타났으며, 나머지 3예에서는 반응이 없었다. 이 중 1예는 안구돌출이 악화되어 수술적인 치료를 하였으며, 4예는 증상의 변화가 없어 경과 관찰하였다(Table 3).
   재발한 환자 중 1예에서는 부신피질 호르몬 치료에 반응이 없는 심해지는 안구 돌출로 인해서 수술적 생검과 함께 감압술을 시행하였다. 컴퓨터전산화단층촬영상 우측 안와 내 하직근 부위에 종괴가 관찰되었고 술 후 종괴 크기는 감소하였으며 안와 하벽과 내벽의 일부가 제거된 모습이 관찰되었다(Fig. 2). 환자는 술 후 증상은 호전되었으나 1년 후 경한 안구돌출 증상이 나타났다.
   치료에 반응하지 않는 6예에서 수술적 생검을 시행하였고 만성 염증 세포의 침윤과 섬유모세포의 증식과 동반되는 섬유화 소견을 보였다(Fig. 3).
   부신피질 호르몬 치료는 하루 60~80 mg의 고용량 경구용 prednisolone을 2~3주 정도 사용하였으며, 이후 4주 이상 경구용 prednisolon의 점진적 감량을 시행하였다.

고     찰

   안와의 가성종양은 Birch-Hirschfield에 의해 처음으로 소개된 이후에^2,3) 안과나 신경외과에서는 흔하게 볼 수 있는 질환이지만 이비인후과에서는 두개저나^4,5,6) 상악동,^7,8,9) 측두골,¹⁰⁾ 경추에⁵⁾ 발생한 가성 종양에 대해서는 증례가 보고된 바 있지만 안와에 발생한 경우는 임상적, 방사선학적 소견이 부비동염에 의한 이차적인 변화와 혼동될 수 있기 때문에 이에 대한 진단과 치료에 대해 잘 알려져 있지 않다. 저자들의 경우 안와 내 가성 종양의 위치는 안와의 앞쪽에 3예, 뒤쪽에 2예가 있었으며 나머지 12예에서는 미만성으로 침범하였다. 안와의 상측과 외측에 위치한 경우(약 30%)에 비해 내측과 하방에 위치한 경우(약 70%)가 많아서 부비동염이 있을 경우 안와 내 병변의 진단이 매우 어려워진다. 저자들의 경우에서도 과거 부비동 수술을 한 과거력이 있는 환자에서 부비동염으로 인한 이차적인 변화로 오인하여 진단과 치료가 늦어진 예가 있었다. 부비동염이 같이 있을 경우 항생제에 반응이 거의 없고 영상 진단에 보이는 중증도에 비해 증상이 심하지 않는 환자에서 미만성으로 근육을 침투하여 종괴 형태를 보이는 경우 자기공명영상검사를 시행하여 확인하고 부신피질 호르몬제를 사용하여 2~3일내 반응을 확인하는 것이 중요할 것으로 생각된다.
   일반적으로 안와의 가성 종양은 특성상 조직검사가 위치상 어려운 경우가 많아 전신적 또는 국소적 원인을 찾을 수 없는 비특이적이고 특발성인 안와의 염증으로 정의되는 배제진단(diagnosis of exclusion)이라 할 수 있다.¹²⁾ 대부분의 경우 부신피질 호르몬을 사용하고 수일내 신속한 증상의 호전이 있을 경우 가성종양으로 진단하고 부신피질 호르몬 등의 치료에 반응하지 않는 경우에 종양을 배제하기 위해 위치상 가능하거나 다른 안구 합병증의 위험이 적을 경우 조직검사 등의 다른 감별 진단을 이용한다.
   안와의 가성종양이 임상적 판단에 의해 진단되지만 영상검사도 반드시 시행하여야 한다. 전산화단층촬영은 연부조직 부종이나 뼈의 미란을 잘 볼 수 있다는 장점이 있으나 자기공명영상이 좀 더 민감한 일차적 진단검사로 알려져 있다.¹⁵⁾ Atlas 등¹¹⁾에 따르면 안와 내 종괴를 환자에서 자기공명영상으로 촬영하여 영상학적으로 안와 가성종양으로 진단할 수 있다고 보고하였다. 안와의 염증성 가성종양의 진단을 위한 방사선학적 검사로 전산화단순촬영이나 안와의 가성종양은 종괴효과, 염증이나 침윤에 의해 증상이 주로 단안에 나타나며 전산화단층촬영에서 국소적이나 미만성의 종괴를 보인다. 자기공명영상에서는 T1에서 안와 근육보다는 약간 높거나 같은 신호강도를 가지며 T2에서는 안와 내 지방과 비슷하거나 약간 낮은 신호강도를 보인다. 이러한 영상 검사는 악성종양이나 출혈과는 구별되나 림프종이나 유육종증 등과는 구별이 되지 않는다.
   만약 안와 내 종괴가 부신피질 호르몬 치료에 반응하지 않고 접근하기 쉬운 위치에 있는 경우 감별 진단을 위해 조직검사를 실시할 수 있다. 저자들의 경우 안와 내 가성종양이 내하방에 위치한 경우(약 70%)가 많았지만 안와 근육을 침범하고 미만성으로 존재하는 경우(70.6%)가 많아 조직검사가 쉽지는 않았다. 가성종양의 조직검사 소견은 섬유성, 염증성 병변이 나타난다.¹³⁾ 저자들의 경우 치료에 실패한 경우 조직검사를 시행을 하였기 때문에 섬유화 소견이 많이 나타났다고 생각된다. 이러한 조직검사 소견은 가성종양만의 특이적 소견이 아니며 다른 국소적, 전신적으로 원인이 될 수 있는 병변이 없어야 정확한 진단을 내릴 수 있다.¹⁴⁾ 이외에 전혈구 계산(CBC)을 포함한 모든 혈액학적 검사와 적혈구 침강속도(ESR), 항핵항체(antinuclear antibody), 항이중쇄 DNA항체(anti-dsDNA), 항호중구 세포질 항체(anti nutrophil cytoplasmic antibody), 안지오텐신 전환효소치(angiotensin-converting enzyme level), 신속혈장리아진(감작항체) 시험(rapid plasma reagin test), 혈청 단백질 전기영동(serum protein electrophoresis), 갑상선 기능검사 등을 시행하여야 한다.^15,16) 이와 같은 검사는 안와의 가성종양과 비슷한 양상을 보이는 안와의 봉와직염, 살코이드, 림프성 종양, 류마토이드 질환을 감별하기 위해 확인한다. 일반적으로 조직검사는 시행하진 않지만 몇몇 경우에서만 시행해야 된다고 보고되며 빠르게 진행되는 전형적인 임상적 특성을 보이지 않는 경우, 신경학적 결손이 있는 경우, 스테로이드 치료에 반응이 없는 경우, 방사선학적 검사에서 뼈의 미란이 있거나 지속적인 이상이 보일 때에만 시행한다.^15,16)
   안와 내 염증성 가성종양의 경우 스테로이드 치료에 반응이 없는 경우 접근 가능한 경우는 조직검사를 해야 하지만 여의치 않는 경우 다른 진단을 배제한 후 가성 종양을 의심하여야 한다.
   현재까지의 치료로 고용량 스테로이드 치료,^14,17) 방사선 치료,^18,19) 화학요법,^20,21,22,23) 외과적 수술치료 등²⁴⁾이 소개되고 있다. 고용량 스테로이드 치료에 대한 결과로 Mombaerts 등¹⁴⁾은 32명의 환자 중 78%의 초기증상호전을 보이나 52%에서 재발하였고 결론적으로 37%에서나 호전을 보인다고 보고하고 있으며 이에 대한 결과로 스테로이드에 대한 반응을 보이는 것으로 가성종양을 진단할 수는 없다고 주장하였다. Char 등¹⁷⁾은 31%에서 증상의 호전을 보인다고 보고하였다. 저자들의 경우 고용량의 스테로이드 치료로 17명의 환자 중 70%에서 초기증상의 호전을 보이나 58%에서는 재발을 보였으며, 29%에서는 스테로이드 치료에 반응이 없었다.
   방사선 치료에 대해서는 스테로이드 치료에 반응이 없거나 스테로이드 치료를 할 수 없는 환자에 있어서 적용된다고 보고하고 있으며¹⁵⁾ Sergott 등¹⁸⁾은 21명의 환자에서 15명(72%)에서 반응을 보이고, Orcutt 등¹⁹⁾은 75%에서 반응을 보인다고 보고하였다. 저자들은 스테로이드 치료에 반응하지 않거나 재발하는 증상을 나타내는 경우에 3예에서 사용하였으며 1예에서는 호전이 있었지만 나머지 2예에서는 반응이 없었다.
   다른 치료로는 유발하는 화학요법에 대해서도 저용량의 cyclosporin,²⁰⁾ cyclophosphamide,²¹⁾ 스테로이드와 cyclosporin을 함께 사용하는 pulsed 화학요법(pulsed chemotherapy),²²⁾ methotrexate를²³⁾ 사용하여 비교적 좋은 결과를 보였다는 보고하고 있으며 수술적 요법에 대해서는 병변이 앞쪽에 위치하고 수술적 접근이 쉬운 경우 효과가 있으며²⁴⁾ 좋은 예후를 보이나 질병 자체의 침윤성 때문에 수술적 절제가 쉽지 않은 경우가 많다고 보고한다.¹²⁾ 저자들의 경우 수술적 감압술을 시행한 1예에서는 1년 후 경한 안구돌출은 다시 나타났지만 뚜렷한 증상의 호전을 보였다. 화학요법이나 수술적 요법은 합병증의 위험성이 크고 결과도 보고자마다 조금씩은 다르다.
   저자들의 경우에서 보면 스테로이드로 치료를 한 다른 저자들의 치료반응과 비교해 보면 비슷한 결과를 보이며 스테로이드 치료에 반응이 없는 환자의 치료에 있어서 스테로이드로 재치료하는 것은 효과가 없어 보이며 통계학적으로 의미는 없으나 방사선치료를 하거나 심한 안구돌출 등의 증상 호전을 위해 수술적인 감압술도 하나의 방법이라고 생각된다.

결     론

   안와의 염증성 가성종양은 이비인후과적으로 흔하지는 않지만 드문 질환은 아니며 진단을 위해서는 임상적 양상, 방사선학적 소견, 가능하면 조직학적 소견을 병행하여 다른 전신적 또는 국소적 질환을 배제한 후 진단을 할 수 있다. 치료에 대해서는 원칙이 정해지지는 않았지만 현재까지의 보고들을 통해 치료에 대한 합병증이나 치료 효과를 볼 때 저자들은 초기 치료로 고용량 스테로이드 치료를 한 후에 이에 대한 반응이 없는 경우나 스테로이드를 사용할 수 없는 경우 방사선 치료를 이차적으로 사용할 수 있다. 다른 치료에 호전이 없는 경우 병변의 위치가 접근하기 쉬운 경우 제한적으로 증상 호전을 위한 수술적 치료를 하는 것을 제안하며 스테로이드 사용 용량, 기간, 절감하는 방법과 방사선 치료의 용량에 대해서는 앞으로 좀 더 연구해야할 바이다.

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