교신저자：노영수, 134-010 서울 강동구 길동 445  한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   갑상설관낭종에서 발생한 악성종양은 1911년 처음 문헌상에 발표된 이후 최근까지 전세계적으로 약 200예 정도가 보고되어 있는 비교적 흔하지 않은 질환이다.^1,2) 대부분의 경우에서 진단은 갑상설관낭종의 Sistrunk 술식 후 얻어진 조직의 병리소견으로 우연히 발견되며 수술 전 진단되는 경우는 많지 않다. 이렇게 진단된 갑상설관 낭종암의 대부분은 유두암(papillary carcinoma)이며,^3,4) 추가적인 치료로 갑상선전절제술, 방사선동위원소치료, 호르몬 대체요법 등이 시행되지만 아직까지 그 치료법은 논란의 대상이 되고 있다. 극히 일부에서 발견되는 편평세포암 혹은 미분화 암을 제외하면 예후는 양호한 편이며 경부림프절 전이, 국소침범 혹은 전신전이는 매우 드문 것으로 알려져 있다.^5,6)
   저자들은 하악골을 포함하여 광범위하게 국소 침범을 동반하고 경부 림프절 전이까지 확인된 갑상설관낭종 기원의 유두암을 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   4년 전부터 시작된 우측의 쇄골상 경부 종물을 주소로 본원을 방문한 50세 남자 환자로, 내원 당시 이학적 검사에서는 좌측 전경부의 턱밑에서 설골 상방까지 견고한 종물이 촉지되었으며, 우측 경부의 쇄골 상부에 3×3 cm 크기의 림프절이 촉지되었다. 이후 시행한 경부 초음파 검사와 경부 컴퓨터단층촬영에서 인접한 하악골의 겉질뼈를 파괴하는 경계가 명확하지 않은 종물이 전경부의 설골 상부에서 보였고, 경부 우측 쇄골상부에 직경 3 cm 크기의 림프절이 관찰되었다(Fig. 1). 갑상선은 정상 소견이었다. 원격전이 여부를 확인하기 위한 복부 초음파, 뼈스캔, 식도위내시경검사에서 원격전이는 발견되지 않았다. Dental 3D 컴퓨터단층촬영을 시행하여 하악골의 체부에 침범부위를 확인하였으며 하악골의 각과 가지에는 종양의 침범이 없었다(Fig. 2). 그 외 갑상선기능검사, 간기능검사 등 혈액검사는 정상이었다.
   술전 좌측 전경부와 우측 쇄골상부의 종물에서 세침흡입검사를 시행한 결과 유두암으로 확인되었다. 이상의 소견을 종합하여 갑상선 미세유두암의 경부림프절 전이 혹은 갑상설관낭종 기원의 유두암 진단하에 수술적 치료를 계획하였다. 수술은 먼저 구순분할절개와 경부절개 후, 우측 변형근치경부청소술 II형, 좌측 기능적경부청소술, 갑상선전절제술을 시행하였다. 하악골 절제를 위해 아래볼 피판을 거상하면서 좌측 턱끝 신경은 희생하였으며, 하악골을 노출시킨 후 침범된 하악골을 포함하여 구강저에서 설골 상부까지의 종괴를 일괴로 제거하였다(Fig. 3). 수술 중 설골 상부의 종괴에서 시행한 동결절편검사에서도 유두암으로 진단되었다. 재건에는 비골 유리피판을 이용하였으며 mandible plate와 screw로 고정하였다. 술후 특별한 합병증 없이 10일째부터 구강으로 식사를 시작하고 술후 37일째 퇴원하였다. 추가적인 치료의 필요성에 대해 환자에게 설명하고 추천하였으나 환자는 이후의 추가적인 치료를 거부하였다. 현재 20개월째 외래 추적관찰 중이며 재발의 증거는 없는 상태이다.
   술후 병리 조직검사상 갑상설관 낭종에서 기원한 약 4×3 cm 크기의 유두암을 확인하였으며 하악골의 전층을 침범하고 있었다. 경부 림프절에서는 우측 Level VI, V에서 각각 2 cm 크기의 1개씩의 전이 림프절이 확인되었다. 또한 함께 제거한 갑상선에는 특이 소견이 관찰되지 않았다. 이상으로 하악골을 침습한 갑상설관낭종 기원의 유두암으로 최종 진단되었다.

고     찰

   갑상설관 낭종의 발생률은 성인에서 약 7%까지 보고될 정도로 흔한 경부 종물이나,⁶⁾ 악성화는 갑상설관 낭종에서 1% 미만을 차지할 정도로 매우 드물다.⁴⁾ Shaha 등에 의하면 1911년 Brentano가 갑상설관 낭종암을 처음 보고한 이후 2001년까지 약 200예의 문헌 상 보고가 있었으며,²⁾ 대부분 주위 조직으로 침습은 없어 치료 결과와 예후가 좋아 완치율이 90% 이상 보고되고 있다.⁵⁾ 그러나 저자들이 경험한 갑상설관 낭종암은 하악골의 겉질뼈를 광범위하게 침범하고 경부 림프절 전이가 있어 매우 공격적인 양상을 보였다. 문헌 고찰 상 하악골 등 주위 조직을 침습한 예는 아직 보고되지 않은 것으로 확인된다.
   양성과 악성의 증상적 차이점으로 단순 낭종은 무증상의 서서히 커가는 병변이고, 악성은 급격한 크기 변화와 경부 부종의 특징을 꼽는 문헌도 있으나,⁷⁾ 대부분의 갑상설관 낭종암의 경우 경부 정중선의 무통성 종물을 주소로 내원하며 애성과 연하곤란, 통증 등을 호소하기도 한다. 병변의 위치는 설골하, 설골, 설골상부 순이며, 호발 연령은 40대 그리고 여성에서 더 자주 발생하는 경향이 있다. 갑상설관 낭종암의 술전 평가는 이소성 갑상선의 확인을 위해 갑상선기능검사 및 갑상선 스캔을 포함하는 것이 권장되고 있으며,⁵⁾ 그 외 경부 초음파 및 전산화단층촬영이 시행되어야 한다.⁸⁾ 본 예의 환자는 우측 쇄골상의 경부 종물을 주소로 내원하였으며 하악골의 침범이 있는 공격적인 암으로 갑상설관 기원의 유두암 보다는 미세갑상선 유두암의 경부전이를 먼저 의심하였다. 최근의 문헌 고찰에서 반수의 갑상설관 낭종암 환자에서 초치료로 갑상선전절제술을 시행하였으며 이중 약 25%의 환자에서 고분화도의 갑상선암이 동반되고 있다고 보고되었으나 본 환자의 경우에는 갑상선에서 유두암이 발견되지 않았다.⁹⁾
   예후는 연령(45세), 종양의 크기(4 cm), 원격전이 여부, 주위 조직으로의 침범 여부(extrathyroidal invasion) 등에 따라 저위험군과 고위험군으로 나뉘며 저위험군에서는 Sistrunk 술식만으로도 충분하지만, 고위험군에서는 갑상선전절제술, 방사선동위원소치료, 호르몬대체요법 등의 추가적인 치료가 필요한 것으로 알려져 있다.²⁾ 병리조직상 유두암이 가장 흔하며 다음으로는 여포암, 유두-여포 혼합종, 편평세포암종 순으로 보고되고 있으며, Hrthle cell carcinoma도 매우 드물게 보고되고 있다.⁴⁾
   본 예에서 나이는 50세, 종양의 크기가 4×3 cm, 하악골 침범과 전이 경부 림프절이 있으므로 고위험군에 속하여 갑상선전절제술 및 경부 림프절 청소술이 적절한 치료로 판단된다. 술후 추가로 방사선 동위원소치료, 방사선 치료를 계획하였으나 환자의 거부로 시행하지 못하였으며 술후 20개월 동안 재발의 증거는 없는 상태이다. 앞으로 환자의 주기적 추적관찰을 통한 재발여부의 확인이 필요할 것으로 생각된다.

1. Brentano H. Struna aberrata lingual mit druzen metastaten. Deutsch Med Wschr 1911;37:665.

2. Patel SG, Escrig M, Shaha AR, Singh B, Shah JP. Management of well differentiated thyroid carcinoma presenting within a thyroglossal duct cyst. J Surg Oncol 2002;79(3):134-9.

3. Allard RH. The thyroglossal cyst. Head Neck Surg 1982;5(2):134-46.

4. Nussbaum M, Buchwald RP, Ribner A, Mori K, Litwins J. Anaplastic carcinoma arising from median ectopic thyroid (thyroglossal duct remnant). Cancer 1981;48(12):2724-8.

5. LaRouere MJ, Drake AF, Baker SR, Richter HJ, Magielski JE. Evaluation and management of a carcinoma arising in a thyroglossal duct cyst. Am J Otolaryngol 1987;8(6):351-5.

6. Ellis PD, van Nostrand AW. The applied anatomy of thyroglossal tract remnant. Laryngoscope 1977;87(5 pt 1):765-70.

7. Mobini J, Krouse T, Klinghoffer JF. Squamous cell carcinoma arising in a thyroglossal duct cyst. Am Surg 1974;40(5):290-4.

8. Cignarelli M, Ambrosi A, Marino A, Lamacchia O, Cincione R, Neri V. Three cases of papillary carcinoma and three of adenoma in thyroglossal duct cysts: Clinical-diagnostic comparison with benign thyroglossal duct cysts. J Endocrinol Invest 2002;25(11):947-54.

9. Harach HR, Franssila KO, Wasenius VM. Occult papillary carcinoma of the thyroid. A "normal" finding in Finland. A systematic autopsy study. Cancer 1985;56(3):531-8.