교신저자：정광윤, 135-705 서울 성북구 안암동 5가 126-1  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   신경초종은 시신경과 후각신경을 제외한 모든 뇌신경, 척추신경 및 말초신경 등 신경초로 덮여있는 어떤 신경에서든 발생할 수 있는 양성종양으로서 Verocay¹⁾가 1910년 신경종(neuroma)으로 명명한 이래 여러가지 이름으로 불려져 왔다. 최근 주로 사용되는 Schwannoma와 neurilemmoma는 거의 혼동하여 같은 의미로 사용되고 있으나 미세구조, 조직학적 관찰에서 Schwann 세포는 단지 신경초의 내층을 구성하고 있으며 외층은 특별한 명명이 없다. 그러므로 neurilemmoma라는 말은 신경초의 양층으로부터 기원한 종양을 나타낼 때 사용되어 진다.²⁾ 전체 신경초종의 약 25~40%가 두경부의 신경조직에서 발생하며, 대부분이 전정신경에서 기원한다. 그 외에 혀, 인두, 입술, 연구개 등에서 드물게 나타남을 보고하고 있다.³⁾⁴⁾ 경부에서는 미주신경과 교감신경, 상완신경총 등에서 기원하는 것으로 보고하고 있다. 대부분 증상이 없기 때문에 조기진단이 어렵고 대개 30, 40대에 흔하게 발생하며 악성신경초종은 매우 드문것으로 알려져 있다.⁵⁾ 치료는 신경기능을 보존하면서 외과적으로 절제하는 것이다.⁶⁾ 국내에서 경부에 발생한 신경초종에 대하여 증례보고는 있었으나 여러 환자들을 대상으로 한 임상분석에 대한 보고는 드물다. 이에 본 저자들은 조직학적으로 확진된 경부에 발생한 신경초종의 임상양상 및 진단, 치료에 대해 분석하고자 하였다. 

대상 및 방법

   1994년 1월부터 2004년 1월까지 수술 후 조직학적으로 확진된 경부에 발생한 신경초종 환자 21명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 환자군은 전체 21명 중 여성이 11명(52.4%), 남성이 10명(47.6%)이였다. 연령분포는 18세부터 70세까지로 평균 나이는 41.0세였다(Fig. 1).
   환자군의 임상증상 및 지속기간, 종물의 위치와 크기, 기원한 신경, 진단, 치료, 술 후 합병증, 예후에 대해 후향적으로 분석하였으며 평균 추적관찰 기간은 5.3년(3개월~10.3년)이었다. 

결     과

임상 증상 및 지속기간
   주증상은 경부종물이 16예(76.2%)로 가장 많았고 그 외에 팔저림을 호소한 경우가 2예(9.5%)였으며 구인두 종물, 연하곤란, 구호흡을 호소한 경우가 각각 1예(4.8%)씩 있었고 증상이 없이 우연히 발견된 경우가 2예(9.5%)에서 있었다. 증상의 지속기간은 평균 28.2개월(1개월~10년)이었다(Table 1).

종물의 위치와 크기
   21예에서 종물의 위치가 양측인 경우는 없었고 우측인 경우가 9예(42.9%), 좌측은 12예(57,1%)였다. 위치별로는 level Ⅱ에 10예(47.6%)로 가장 많았고 다음으로 level Ⅰ(28.6%), level V(14.3%), level Ⅲ(4.8%), level Ⅳ(4.8%), level Ⅵ(4.8%), 이하선내(4.8%)순이었다(Table 2). 종물의 크기는 가장 큰 지름이 평균 4.1 cm(2.5~6 cm)이었다.

기원한 신경
   기원한 신경은 미주신경이 5예(23.8%)로 가장 많았으며 상완신경총이 3예(14.3%), 교감신경, 설신경이 각각 2예(9.5%)(Fig. 2)씩 있었으며 부신경, 설하신경, 안면신경이 각각 1예(4.5%)씩 있었고 기원한 신경을 확인할 수 없었던 경우도 6예(28.6%) 있었다(Table 3).

진  단
   진단은 21명중 총 6예에서 세침흡인세포검사를 시행하였으나 신경초종으로 진단된 경우는 1예(16.7%)였으며 나머지 5예에서는 부족한 세포수로 인해 진단이 불가능하였다. 모든 예에서 컴퓨터단층촬영을 시행하였으며 9예에서는 자기공명영상검사를 같이 시행하였다(Fig. 2). 컴퓨터단층촬영 및 자기공명영상검사상에서 신경원성 종양으로 의심된 경우는 16예(76.2%)였다(Fig. 3). 

치  료
   수술은 19명의 환자에서 경부접근법을 통해 시행하였으며 종물이 이하선심엽보다 더 내측에 있었던1예에서는 경부접근법과 경이하선 접근법을 함께 사용하였으며 종물이 안면신경의 제 2 슬신경절에서 발생하여 외이도벽을 일부 파괴하며 중이강을 가득 채우고 있었던 1예에서는 측두하와 접근법과 경이하선 접근법, 경부접근법을 모두 사용하였다. 총 21예 중 15예에서 기원한 신경을 확인할 수 있었으며 이 중 10예에서는 신경을 보존하였고 5예에서는 신경을 같이 절제하였다. 신경을 같이 절제한 경우는 모두 종물이 신경에 단단히 유착되어 있어 박리가 불가능한 경우였다. 절제된 종물은 모든 예에서 병리조직학적 소견에서 핵형 울타리모양을 가진 치밀한 Schwann세포를 특징으로 하는 Antoni A와 느슨하게 배열된 세망조직에서 세포의 다형태성이 표현된 Antoni B의 혼합형을 보이는 신경초종으로 확진되었다(Fig. 4).

술 후 합병증
   수술시 신경을 보존한 10예 중 5예에서는 아무런 합병증이 발생하지 않았으며 상완신경총에서 발생한2예에서는 상완의 운동 능력 저하소견이 관찰되었고 설신경에서 발생한 1예에서는 혀의 감각저하, 설하신경에서 발생한 1예에서는 혀의 운동성 감소, 교감신경에서 발생한 1예에서는 Horner증후군이 발생하였으나 모두 일시적이었으며 추적 관찰기간 중 증상이 모두 회복되었다. 이에 반해 신경을 절제한 5예에서는 모두 영구적인 합병증이 발생하였는데 미주신경에서 발생한 3예에서 모두 성대마비가 발생하였으며 이 중 1예에서는 제 1 형 갑상성형술을, 2예에서는 피열연골내전술을 시행하였다. 안면신경에서 발생한 1예에서는 영구적인 안면신경마비가 동반되었으며 상완신경총에서 발생한 1예에서는 상완의 운동능력 저하소견이 관찰되었다. 신경을 확인하지 못한 6예중 1예에서는 영구적인 Horner 증후군이 발생하였으며 1예에서는 일시적인 안면신경마비가 발생하였다. 신경과 관련된 합병증외에 출혈이나 감염등의 다른 합병증은 발견되지 않았다. 

예  후
   추적관찰기간은 3개월에서 10년 4개월로 평균 5년 4개월이었으며 이 기간 중 재발소견은 관찰되지 않았다. 

고     찰

   신경초종은 말초신경에서 발생하는 가장 흔한 종양이지만 상대적으로 드문 질환이다.⁷⁾ 신경초종은 뇌신경, 교감신경, 말초신경에서 모두 생길수 있으나 두경부영역에서 가장 흔하게 발생한다. 경부에서는 대개 미주신경이나 교감신경에서 발생한다.⁸⁾ 이번 조사에서도 미주신경이 가장 흔하게 발견되었으며 그 외 상완신경총, 교감신경 순이었다. 
   신경초종은 어떤 나이에서도 생길 수 있으나 30, 40대에서 흔한것으로 알려져 있고 성비에도 차이가 없는 것으로 알려져 있으며 대개 천천히 자라고 특별한 증상도 없는 경우가 많은 것으로 알려져 있고⁹⁾¹⁰⁾ 이는 이번 조사결과와도 일치하였다. 
   신경초종은 신경섬유를 직접 침범하지는 않으며 정상 신경섬유와 분명한 경계를 가지고 있어 신경전도 검사상 이상소견이 나타나는 경우는 적다.⁷⁾ 하지만 종물이 자라서 커지는 경우 주위 조직에 압박괴사를 일으킬 수 있어 위험해질 수 있는 경우가 있다.¹¹⁾ 간혹 애성이나 연하곤란, 어깨움직임 저하 등의 증상이 나타나기도 한다. 
   컴퓨터단층촬영상 신경초종은 근육과 비교했을 때 비슷한 저밀도 음영 양상으로 보이며, 조영제 증강 후에는 주변부의 고밀도 음영을 보인다. 자기공명영상검사도 진단에 매우 도움을 준다. T1WI에서는 저신호강도 소견을 보이고, 조영증강된 T1WI에서는 고신호강도로 나타나며, T2WI에서도 고신호강도의 종물로 보인다.^2)12)13) 세침흡인세포검사는 유용한 정보를 주지만 정확하지 않으며 대부분의 경우에 있어서는 절제생검이 필요하다. Yu 등의 발표에 따르면 9개의 세침흡인세포검사에서 1예에서만 신경초종이 진단되었다. Yu 등은 신경초종의 세침흡인세포검사에서 세포수가 적거나 진단에 부적합하게 나오는 이유로 낭변성이나 조밀한 버팀질 성분이 많기 때문이며 세포성분이 나온다고 해도 진단에는 문제가 있을 수 있다고 하였다. 하지만 이러한 결과에도 불구하고 비용-효과를 고려해 볼 때 세침흡인세포검사는 필요하다고 보고하였다.¹⁴⁾ 
   조직학적으로 신경초종은 두가지 형태로 구분되는데 Antoni type A와 B가 있다. Antoni type A는 핵형 울타리모양을 가진 치밀한 Schwann세포가 특징적이며, Antoni type B는 느슨하게 배열된 세망조직에서 세포의 다형태성이 표현된다(Fig. 4). 이들 두가지 형태는 대부분의 신경초종에서 항상 발견되고, 국소재발이나 악성화의 빈도와는 관계가 없는 것으로 알려져 있다.²⁾
   신경초종은 방사선치료에 저항성이 있으므로, 추천되는 치료는 외과적 절제술이다.^2)6)15) 수술은 주로 측경부 접근법에 의해 이루어진다. 과거에는 종양재발 방지를 위하여 모신경섬유를 포함한 종양 전절제술을 시행하였으나 최근에는 신경기능 보존을 위하여 피막내 종양절제술을 시행한다. 이들 종양의 대부분은 피막화되어 있고 미주신경의 섬유가 종양의 표면을 둘러싸면서 주행하는 경우가 대부분이지만 어떤 경우에는 신경섬유의 주행이 모호하여 박리가 어렵다. 만약 신경 주분지를 보존하기 어렵고, 침범부위가 2 cm 이내라면 병소를 절제하고, 잘린 부위를 미세현미경하 재접합술을 시행할 수 있다. 병소가 2 cm 이상일 때는 대이개신경을 이용하여 삽입이식의 방법을 고려할 수도 있다.²⁾ 이번 조사에서는 잘린 신경을 재접합한 경우는 없었고 미주신경의 절단으로 인해 성대마비가 생긴 경우 갑상성형술이나 피열연골내전술을 시행하였고 안면신경절단으로 인한 안면신경마비의 경우에는 측두근 회전피판을 이용하여 재건하였다.
   신경초종의 재발은 낮은 것으로 알려져있으며⁷⁾¹⁶⁾ 전이를 하지 않으며¹⁷⁾ 신경섬유종과는 달리 신경초종은 거의 항상 양성이기 때문에 가능한 한 보존적 치료를 시행해야 한다.¹⁸⁾ 그러나 양성 신경초종에서 악성화되는 경우도 보고는 되고있기 때문에 술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.¹⁹⁾
   술 후 합병증으로는 성대마비, 인후두마비, Horner 증후군, 연하장애, 어깨 움직임 저하, 일시적인 빈맥 등이 보고되었다.⁸⁾ 이번 조사에서는 성대마비(14.3%), 상완의 운동능력 저하(14.3%), 안면신경마비(9.3%), Horner’s syndrome(9.5%), 혀의 감각(4.8%) 및 운동성저하(4.8%)가 관찰되었다. 

결     론

   경부에 발생한 신경초종은 중년에 가장 호발하며 남녀비에는 큰 차이가 없었다. 가장 흔한 증상은 무통성의 경부종물이었으며 종물의 위치는 level Ⅱ에서 가장 흔하게 발견되었고 좌측과 우측에 큰 차이는 없었다. 기원한 신경은 미주신경이 가장 흔하였고(23.8%) 진단은 세침흡인세포검사의 경우 16.7%의 민감도를 나타내었고 컴퓨터단층촬영 및 자기공명영상검사에서는 76.2%의 민감도를 나타내었다. 수술은 경부접근법만 사용한 경우가 가장 많았으며 술 후 합병증으로는 성대마비가 가장 흔하였다. 신경을 보존한 예에서는 모두 영구적인 합병증 소견은 관찰되지 않았으며 전 예에서 추적 기간 중 재발소견은 관찰되지 않았다. 따라서 신경초종의 수술에 있어서는 가능한 한 신경을 보존하면서 보존적인 수술을 하는 것이 추천된다. 

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