교신저자：이흥만, 152-703 서울 구로구 구로동 80번지  고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   이소성 갑상선은 1869년 Hickman에 의해 처음으로 보고된 갑상선의 선천성 질환으로 갑상선이 기관 앞의 정상위치에 존재하지 않는 경우를 총칭하며 설맹공(foramen cecum) 부위에서 가장 많이 발생한다.¹⁾²⁾³⁾
   발생 위치에 따라 크게 설근부(lingual：설맹공하부), 설하부(sublingual：이설골근과 하악설골근 사이), 설골상부 및 설골하부로 구분된다. 이외에도 드물게는 종격동, 심낭, 기관이나 식도에서도 발생한다.⁴⁾⁵⁾ 그러나 갑상선 조직이 두 곳에서 존재하는 이중 이소성 갑상선의 발생은 드물어 문헌 상 7예만 보고되었다.⁴⁾
   저자들은 최근 초진시 갑상설관 낭종으로 의심되었으나 경부 전산화 단층촬영과 갑상선 주사검사상 정상위치에 갑상선이 존재하지 않고 설갑상선과 설골하부형의 갑상선이 같이 존재한 이중 이소성 갑상선 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   15세 여자 환자로 초등학교 1학년 때부터 시작된 전경부의 종물을 주소로 1999년 10월에 본교 이비인후과에 내원하였으며 연하장애, 애성 등의 증상은 없었다. 경부 종물이 초등학교 6학년 때부터 점차 커지는 양상을 보여 개인의원에서 갑상설관 낭종으로 추정 진단하에 내원하였다.
   과거력 및 가족력 상 특이 사항이 없었고 신체검사상 내원시 활력증후는 정상이었다. 설골 하부에 약 2×3 cm 크기의 원형의 주위와의 경계가 명확하고, 무통성의 부드러운 표면의 종물이 만져졌다(Fig. 1). 정상위치의 갑상선은 촉지되지 않았으며 부종, 건조 피부, 변비등의 갑상선 기능저하를 나타내는 이학적 소견은 존재하지 않았다. 경부 전산화 단층촬영과 갑상선 주사 후 다시 검사한 구강 내 시진 및 후두경(telescope) 소견상 설근부에 점막표면이 불규칙한 2×1 cm 크기의 종괴를 관찰할 수 있었다(Fig. 2). 일반 혈액 검사와 일반 생화학 검사는 모두 정상 범위였으며 갑상선 기능 검사는 T₃ 170.8 ng/dL, T₄ 4.8 μg/dL, T₃ resin uptake 26.3%로 정상 범위이었으나, 갑상선 자극 호르몬(TSH)는 50 μIU/ml로 증가되어 있었다.
   경부 전산화 단층촬영 사진에서 전경부의 정상위치의 갑상선은 보이지 않았고, 1.5×2 cm 크기의 종물이 설근부에서 관찰되었고, 또한 2×2.5 cm 크기의 종물이 설골하부에서도 관찰되었으나(Fig. 3) 주위 경부 임파선의 종대는 없었다. ^99mTc pertechnetate 갑상선 주사상 설근부와 설골하부에서 원형의 동위원소 섭취가 관찰되었다(Fig. 4). 경부 종물의 미세침 흡인세포 조직검사 상 갑상선의 여포 세포가 관찰되었으며 악성 세포는 없었다.
   진단 후 Synthyroid(부광제약, 한국)를 하루 0.1 mg씩 복용하는 억제 요법으로 5개월 간의 치료후에 경부 이소성 갑상선의 종양은 현저히 줄어 들었고, 현재까지 갑상선 호르몬으로 계속 치료받고 있다.

고     찰

   갑상선의 발달이상은 갑상선 질환 중 가장 드문 형태로, 효소결핍에 따른 갑상선 호르몬 형성 부전, 이소성 갑상선의 형성, 낭종 형성과 갑상설관의 잔존으로 나눌 수 있다.⁶⁾
   갑상선은 배아 크기가 2~2.5 mm 시기에 설맹공 부위에서 하방으로 돌출하여 경부의 전하방으로 하강하며 갑상설관으로 연결되며 태생 10~12주 사이에 완성된 갑상설관은 정상적으로 태생기 중에 퇴화되어 완전히 없어진다. 이러한 일련의 과정에 장애가 생기면 갑상선이 정상위치에 존재하지 않게 되는데, 90%는 설맹공 주위에 존재하고 10%는 설골주위에 나타난다. 설갑상선의 70~80%에서는 정상 갑상선 조직이 존재하지 않고 이러한 이소성 갑상선만이 유일하게 갑상선 기능을 대신한다.⁷⁾
   이소성 갑상선은 인구 100,000~300,000명당 1명의 발병률을 보이고, 갑상선 질환을 가지고 있는 환자 4000~8000명당 1명에서 발병하며 여자에서 남자보다 4배정도 많이 발생한다.⁸⁾⁹⁾ 경부 이소성 갑상선과 설갑상선이 동시에 있는 경우는 드물며, 어머니와 아들 모두에게서 설갑상선과 설골주위의 이소성 갑상선이 같이 있던 가족형의 이중 이소성 갑상선이 보고되었다.¹⁰⁾
   대부분의 이소성 갑상선은 무증상이며 설갑상선인 경우 인두 이물감, 애성, 연하곤란, 호흡곤란, 출혈등이 나타날 수 있고 10%에서는 갑상선 기능저하증을 동반한다.¹¹⁾ 이소성 갑상선은 드물게 유두상 갑상선 암종으로 악성화 된다.¹²⁾ 설갑상선과 경부의 이소성 갑상선이 동시에 존재하는 경우, 이소성 갑상선의 크기는 커져 있지만 갑상선 기능은 정상일 가능성이 높으며 본 증례에서도 갑상선 자극 호르몬은 50 μIU/ml로 증가 되었으나 갑상선 호르몬은 정상 범위였다.
   설갑상선은 설맹공과 후두개 사이에 반구형 종물로 크기와 색깔은 다양한 변화를 보이고 표재성 혈관분포가 증가된다. 경부의 이소성 갑상선은 주로 설골 주위에서 생기며 견고하나 때로는 낭종처럼 부드럽기도 하기 때문에 갑상설관 낭종과 구분하기가 어렵다. 이소성 갑상선은 70%에서 정상 위치의 갑상선이 존재하지 않기 때문에 갑상설관 낭종으로 오인하여 외과적 절제를 할 경우 갑상선 기능이 저하되어 평생 갑상선 호르몬 투여가 필요하게 된다.¹³⁾¹⁴⁾ 이러한 부적절한 치료를 피하기 위해서 수술 전에 경부초음파검사 또는 전산화 단층촬영술과 더불어 갑상선 주사검사가 유용한 진단법이다.⁵⁾¹⁶⁾ 저자들이 경험한 례에 있어서도 처음 내원시 갑상설관 낭종으로 진단하였으며 추후 영상진단을 통하여 이소성 갑상선을 확인할 수 있었다.
   갑상선 주사법은 임상적으로 갑상선 기능저하가 의심되거나 경부 초음파 검사 상 갑상선 조직이 정상위치에서 발견되지 않는 경우 시행할 수 있다.¹⁵⁾
   전산화 단층촬영술 상 갑상선 조직은 풍부한 혈액분포로 밀도가 증가된 음영으로 관찰되며, 경부 초음파는 비침습성이며 낭종성 병변의 구분이 용이하고 짧은 시간에 검사를 할 수 있는 장점이 있으나 정상 위치의 갑상선과 설골하 근육과 혼동되는 경우가 있다.¹⁷⁾ 자기공명영상술 상 갑상선 조직은 T1WI와 T2WI상 신호가 모두 증가되어 나타난다.¹⁸⁾ 미세침 흡인세포 조직검사 상 입방형 모양의 갑상선 여포 세포들이 관찰되어 진단에 도움을 줄 수 있다. 갑상설관낭종, 유피낭종, 피지낭종, 혈관종, 섬유종, 타액선 낭종, 선종, 갑상선 결절, 지방종, 임파선 등의 질환과 감별이 필요하다.¹⁸⁾¹⁹⁾ 증상이 없는 경우에는 특별한 치료가 필요 없으나 이소성 갑상선의 크기, 궤양형성, 출혈, 낭종변성, 증상유무정도, 연령 및 갑상선 기능상태 등을 고려하여 치료여부를 결정하게 된다. 갑상선 호르몬을 이용한 억제요법은 갑상선 자극호르몬 분비를 억제하여 이소성 갑상선의 크기를 줄일 수 있다. 갑상선기능 저하는 있으나 종물에 의한 압박증상이 없으면 갑상선 호르몬의 유지용량만 필요하나, 종물에 의한 증상이 있으면 갑상선 자극 호르몬억제를 위한 다량의 갑상선 호르몬을 투여해 종물을 축소시킨 후 유지량을 평생 투여한다. 방사성 요오드를 이용하는 치료는 종물에 섬유화와 변성을 초래하여 크기를 감소시키는데 주위조직의 손상과 급속한 종물의 축소로 통증과 출혈이 많기 때문에, 고연령층이나 수술이 어려운 환자에게서 적응이 되며 소아에서는 생식능력에 장애를 일으키므로 금기이다.¹²⁾ 호르몬 치료에도 진행하는 갑상선 기능저하나, 출혈, 호흡곤란, 연하곤란 등이 있으면 외과적 절제술이 필요하며 특히 설갑상선인 경우 설중앙 분리법(posterior midline tongue splitting approach)을 통해 절제할 수 있다.¹⁸⁾ 방사성 요오드를 이용한 치료나 외과적 치료 시 이소성 갑상선이 유일한 갑상선일 수 있다는 점을 주의하여야 한다. 이러한 경우 술 후 갑상선 기능이 저하되기 때문에 추가적으로 호르몬의 보존요법을 시행하거나 적출한 설갑상선 조직을 경부, 흉부, 복벽 등의 근육층에 이식하는 방법이 이용되고 있다.¹⁹⁾
   결론적으로 전경부 종물로 내원한 환자에서 갑상설관 낭종이 의심되는 경우 갑상선 주사 검사와 경부초음파 검사 또는 전산화 단층촬영술을 시행하여 정상위치의 갑상선 유무를 확인하여 불필요한 치료를 피할 수 있을 것으로 생각된다.

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