A Case of Inflammatory Pseudotumor Involving Skull Base and Cervical Spine.

Cho, Yang Sun; Kim, Sung Min; Na, Dong Gyu; Ahn, Yong Chan

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 42(4); 1999 > Article

Case Report

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(4): 517-521.

A Case of Inflammatory Pseudotumor Involving Skull Base and Cervical Spine.

Yang Sun Cho, Sung Min Kim, Dong Gyu Na, Yong Chan Ahn

¹Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University, School of Medicine, Seoul, Korea. yscho@smc.samsung.co.kr
²Department of Radiology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University, School of Medicine, Seoul, Korea.
³Department of Radiation Oncology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University, School of Medicine, Seoul, Korea.

두개저와 경추를 침범한 염증성 가성종양 1례

조양선¹ · 김성민¹ · 나동규² · 안용찬³

성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 이비인후과학교실1;영상의학과학교실2;치료방사선과학교실3;

주제어: 염증성 가성종양ㆍ두개저ㆍ경추ㆍ스테로이드ㆍ방사선치료.

ABSTRACT

Inflammatory pseudotumors are idiopathic conditions characterized by the onset of sclerosing inflammation which mimick a neoplastic process. Inflammatory pseudotumors involving skull base and cervical spine are distinctly rare and usually indistinguishable from aggressive neoplasms or infection at these areas. We report a case of inflammatory pseudotumor involving skull base and cervical spine that was confirmed histologically by nasopharyngeal biopsies. Initially, the patient complained of headache and hearing loss without cranial nerve dysfunction. We tried two cycles of oral steroid therapy resulting in only partial responses. Low doses of radiation therapy was followed with partial remission. However, as the lesions progressed and infiltrated into the cervical vertebral bodies, cervical subluxation and quadriparesis developed. We tried again low doses of radiation to the cervical spine. Dramatic improvement was observed clinically and radiologically, but the patient showed general weakness and died of sepsis.

Keywords: Inflammatory pseudotumorㆍSkull baseㆍCervical spineㆍSteroidㆍRadiation

서론 두경부에 생기는 염증성 가성종양은 특발성의 염증성 질환으로 가장 흔하게 안와를 침범한다. 안와 외에도 후두, 부비동, 식도, 인두주위강, 하측두와, 경추 등에서 발생하며 두개저를 침범한 경우는 매우 드물다. 두개저의 염증성 가성종양은 공격적이고 골파괴와 뇌신경마비를 동반하여 임상적으로나 방사선학적으로 악성질환이나 감염성 질환과 감별이 어렵다.1-6) 그러므로 염증성 가성종양의 감별 진단을 위해서는 조직생검이 필수적이며 조직학적으로 형질세포, 림파구, 호산구 같은 염증세포의 만성적인 침윤과 다양한 정도의 섬유화를 보인다.3) 그러나 조직학적으로 진단을 단정지을 수 있는 특이한 소견은 없으며 특히 두개저는 그 해부학적인 특성상 적절한 조직을 얻기가 어렵기 때문에 감별 진단이 더욱 어렵다. 국내 문헌에서는 다양한 뇌신경마비증상을 동반한 두개저의 염증성 가성종양이나 상악동에 발생한 가성종양이 보고된 바 있으나4)5) 경추를 침범하여 아탈구(subluxation)를 보인 례는 아직 보고된 바 없다. 저자들은 두개저와 경추를 광범위하게 침범한 염증성 가성종양으로서 스테로이드에 반응하지 않았고 저용량의 방사선 치료에 부분적인 반응을 보였다가 악화된 후 2차 방사선 치료에 임상적으로나 방사선학적으로 호전을 보였으나 전신적인 합병증으로 인해 사망한 염증성 가성종양 1례를 보고하는 바이다. 증례 62세 남자 환자가 내원 7개월 전 우연히 발견한 우측 청력의 감소와 가끔씩 나타나는 우측 측두골과 측두하악관절 부위의 쑤시는 듯한 통증을 주소로 내원 하였다. 환자는 과거력상 10년 전부터 당뇨로 경구혈당강하제를 복용 중이었으며 중이염을 앓은 병력은 없었다. 내원당시 청력은 우측 순음평균역치가 10/45 dB, 어음명료도치가 100%였으며 주관적으로는 7개월 전 청력저하의 증상이 나타난 이후 큰 변화는 없었다. 이학적 검사상 고막은 이전의 민간요법으로 인하여 평가하기 어려웠으며 비인강에는 이상소견이 없었다. 신경학적 검사상에서도 이상소견을 보이지 않았고 발열도 없었다. 혈액검사상 공복시 혈당이 178로 증가되어 있었고 ESR이 45로 증가되어 있었다. 방사선학적 소견은 두개저 자기공명영상(MRI) T1 영상에서 뇌실질과 거의 동일한 강도를 보이는 종괴가 우측 측두하악관절과 비인강 후벽에서 관찰되었으며 정상적인 골수를 침윤하면서 우측 추체첨부, 사대, 후두골, 이관융기까지 광범위하게 침범하고 있었다. 이 병변은 정중선을 넘어 좌측 후두골과 비인강 후벽에도 침윤을 보이고 있었다. 이 병변은 T2 영상에서 저강도를 보이고 있었으며 전반적인 조영증강을 보였다(Fig. 1A). 치료 및 경과는 경구접근법으로 조직생검을 시행하였는데 우측 척추전강에서 엷은 노란색의 단단한 종괴가 발견되었으며 생검결과는 섬유화를 동반한 만성 비특이적 염증소견으로 육아조직을 일부 포함하고 있었다. 하루 60 mg의 prednisolone을 10일간 투여하였으며 이어서 4일간 감량하였다. 치료 시작 2일 후부터 통증이 소실되었으며 주관적으로 우측 청력도 호전되었다. 그러나 치료완료 후부터 다시 통증이 나타났으며 우측 청력도 다시 악화되는 경향을 보였다. 스테로이드 치료 1개월 후 시행한 MRI상 우측 비인강 후벽의 병변이 감소되었으나 측두하악관절의 병변에는 변화가 없었으며 두개저에 전반적으로 조영증강이 되는 병변이 남아 있었다. 28일간 하루 60 mg의 prednisolone을 다시 투여하였으며 10일간 감량하였다. 투여중 환자는 이전과 마찬가지로 통증의 감소와 청력의 개선을 보였으나 치료를 마친 직후부터 환자는 다시 통증이 나타났으며 치료완료 2주 후부터는 좌측 전이개부위의 통증과 좌측 청력의 감소를 호소하였다. 당시 시행한 MRI상 후두골의 일부에서 정상 골수로의 회복을 보였으나 병변이 좌측 비인강으로 진행된 소견을 보였으며 제 1 경추체의 좌측으로 병변의 범위가 넓어진 양상을 보였다(Fig. 1B). 이학적 검사상 좌측 고막은 삼출성 중이염의 소견을 보였으며 좌측 비인강 후벽에 점막변화를 동반하지 않은 융기 소견을 보였다. 좌측 비인강에서 재생검을 시행하였으며 좌측 환기관삽입술을 시행하였다. 생검결과 악성 세포는 관찰되지 않았으며 이전의 조직생검결과와 동일한 소견을 보였다. 생검 후 2000 cGy의 방사선을 10회에 분할하여 조사하였으며 방사선조사 범위에는 두개저부터 제 2 경추체까지가 포함되었다. 방사선 치료 후 통증은 거의 소실되었으며 비인강 후벽의 융기소견도 소실되었다. 추적 MRI상 좌측 비인강 후벽과 후두골, 제 1 경추체를 침범하고 있던 병변이 거의 소실되었으며 정상적인 골수로의 회복이 관찰되었으나 우측 측두하악관절 주위의 병변에는 큰 변화가 없었다(Fig. 1C). 방사선 치료 1개월 후부터 목의 경직감과 우측 상지의 통증이 나타났으며 경추 단순촬영상 제 1, 2 경추의 아탈구가 의심되었다. 추가적인 검사를 하려 했으나 추적이 중단되었다가 방사선 치료 4개월 후 사지부전마비(quadriparesis)와 배뇨곤란으로 응급실을 방문하였다. 당시 시행한 경추 MRI상 두개저의 병변은 이전과 큰 변화가 없었으나 제 1-4 경추체에 척수 주위를 둘러싸면서 압박하고 있는 경계가 불분명한 병변이 관찰되었다(Fig. 2A). 악성종양의 가능성을 배제하기 위해 경구접근법으로 제 2-4 경추에서 재생검을 시행하였다. 섬유화가 좀 더 진행되었으나 이전 생검결과와 큰 차이가 없는 비특이적 만성염증 소견을 보였으며 진균 배양 검사와 세균 배양 검사에서 모두 음성이었고 림프종과의 감별을 위해 시행한 유전자 검사(PCR study for IgH and TCRγ)에서도 음성이었다. 경추를 안정하게 유지하기 위해 halovest를 착용한 후 다시 제 1 경추에서 제 7 경추까지를 모두 포함하는 범위로 모두 3000 cGy의 방사선을 15회에 분할하여 조사하였다. 두 번째의 방사선치료 후 척수를 압박하고 있던 병변이 소실되었고(Fig. 2B) 임상적으로도 사지 운동 기능이 거의 정상으로 회복되었다. 이 후 경추고정술을 권유하였으나 환자가 거부하고 퇴원하였다. 퇴원 15일 후 연하곤란과 전신쇠약을 주소로 다시 응급실에 내원하으며 방사선치료에 수반된 인두점막염과 조직검사 상처의 치유 지연에 의한 연하곤란 및 이에 따른 영양결핍과 전신상태의 악화로 판단되어 입원하였다. 입원 후 발열과 의식혼탁이 나타났으며 요로감염에 의한 패혈증에 대하여 항생제 등의 치료를 받았으나 호전되지 않았고, 보호자가 원하여 퇴원한 후 사망하였다. 고찰 임상적으로 두개저의 염증성 가성종양의 증상은 종괴가 양성으로 성장하면서 주위조직을 압박하여 다양한 뇌신경 마비증상과 동통, 뇌하수체 기능저하증 등을 나타내지만5)7) 본 례와 같이 주위조직을 파괴하며 재발하는 공격적인 경향을 보일 수도 있다.3) 본 례는 광범위한 두개저의 염증성 가성종양이 재발하며 병변이 확대되는 과정에서 경추를 침범하여 사지마비를 일으킨 경우로 가성종양의 이와 같은 경과는 국내에 아직 보고된 바 없다. 염증성 가성종양의 확진에는 적절한 조직을 얻는 것이 필수적이다. 두개저의 경우 해부학적인 특성상 적절한 조직을 얻는 것이 쉽지 않으며 두개저 가성종양이 드물다는 점과 조직학적으로나 임상적으로 특이한 소견이 없다는 점을 고려할 때 진단은 다른 특이한 질환들을 완전히 배제한 후에야 내릴 수 있다.8) 본 례에서도 비인강에서 조직생검을 한 후 두 차례의 스테로이드 치료를 받았음에도 불구하고 진행되는 소견을 보여 다른 염증성, 종양성 질환을 감별하기 위해 비인강에서 2차 생검을 시행하였으며 경추를 침범하여 경추 아탈구에 의한 사지부전마비가 나타난 후 다시 생검을 시행하여 다른 질환이 아님을 확인하였다. 염증성 가성종양의 원인과 자연 경과에 대해서는 아직 분명히 이해되고 있지 못하고 있다. 따라서 치료의 방침이 확립되어 있지 않으며 종양의 해부학적 위치와 주위조직으로의 침범정도, 완전절제 가능성 등과 조직학적인 분류 등을 고려하여 전신적인 스테로이드의 사용, 방사선 치료, 수술 등이 단독 또는 복합해서 시행되고 있다. 초기치료로는 고용량의 전신적인 스테로이드의 사용이 인정되고 있으며 일부에서는 스테로이드의 치료로 임상적으로나 방사선학적으로 극적인 호전을 기대할 수 있다. 스테로이드 치료에 대한 반응성은 조직학적인 분류와 관계가 있으며 만성적으로 섬유화가 진행될수록 스테로이드에 반응하지 않는다고 보고되고 있다.9-11) 스테로이드 사용의 용량과 기간은 보고마다 많은 차이가 있어서 하루 60 mg의 prednisolone을 10일내지 14일정도 쓰고 줄여나가는 방법9)12)이나 하루 80 mg을 6개월까지 장기적으로 투여하는 방법13)등이 소개되어 있다. 그러나 완전관해는 37∼50% 정도로 낮고 재발이 많았으며 재발 방지를 위해서는 장기간에 걸쳐 저용량의 유지요법이 필요하였고 재발한 경우에는 추가적인 스테로이드 치료보다는 저용량의 방사선 치료에 더 좋은 반응을 보이는 것으로 보고되고 있다.9)10)13) 두개저의 염증성 가성종양의 경우는 전신적인 스테로이드 치료에 대한 효과가 다양하여 예측하기 어려우나 동통이나 뇌신경기능장애의 증상 등을 안정시키거나 호전시킬 수 있으며 방사선학적으로도 종양의 성장을 정지시키거나 퇴행시킬 수 있다고 하여, 일반적인 초기치료로써 시행되고 있다.5)7) 방사선 치료는 스테로이드에 반응하지 않는 경우나 스테로이드 용량을 줄이는 과정에서 재발하는 경우, 고용량의 스테로이드 사용이 금기인 경우에 사용할 수 있다. Sergott등14)과 Kim 등15)은 스테로이드에 반응하지 않거나 스테로이드 사용이 금기인 가성종양 환자에서 1000∼2000 cGy의 저용량의 방사선 치료에 70∼100%에서 재발 없이 완전 관해를 보였다고 보고하였다. 수술적 제거는 중요한 혈관이나 신경의 손상 없이 완전제거가 가능한 경우나 반복적으로 재발하는 경우, 안구의 경우 시력이 소실된 경우에 고려할 수 있다. 두개저 염증성 가성종양에서는 조직생검에서 악성종양으로 확진되지는 않았으나 임상적으로 악성이 강력하게 의심된 환자에서 수술적 제거로 성공적으로 치료된 것이 보고된 바 있으나,8) 두개저의 해부학적 복잡성과 수술로 인한 심각한 기능적, 미용적 장애를 고려할 때 근치적인 수술은 제한된 경우에 한해서 신중히 고려해야 한다. 본 례에서는 초기 두 차례에 걸쳐 고용량의 스테로이드가 사용되었으며 스테로이드를 사용한 후 일시적으로 우측 청력의 개선과 함께 통증이 감소하였으나 스테로이드 사용의 중단과 함께 다시 악화되는 양상을 보였고 방사선학적으로도 큰 변화를 보이지 않거나 오히려 진행되는 소견을 보였다. 병변의 양상을 고려할 때 처음의 스테로이드 치료의 기간은 너무 짧았다고 생각이 되며 또한 재발하였을 때 다시 스테로이드를 시도하는 것 보다는 방사선 치료를 하는 것이 적절하였을 것으로 생각된다. 또한 방사선 치료로 임상적으로나 방사선학적으로 부분적인 관해를 보였으나 방사선 치료 종료 후 경추에 재발하여 사지부전마비를 일으켰음을 고려할 때 방사선치료의 범위를 결정함에 있어서 방사선학적으로 확인되는 병변은 물론 이 보다 더 넓은 부위에 잠재적 병변이 있을 가능성을 염두에 두어 가능한 한 방사선 조사의 범위를 넓게 잡았어야 할 것으로 판단된다. 추가적인 방사선 치료에 방사선학적으로나 임상적으로 크게 호전을 보였지만 오랜 치료기간에 따른 합병증으로 사망에 이른 것을 고려할 때 본 례와 같이 공격적인 특성을 보이는 두개저의 염증성 가성종양에서는 악성에 준한 철저한 초기 치료가 필요할 것으로 사료된다.
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