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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(1): 109-112. |
| A Case of Idiopathic Kaposi's Sarcoma of the Skin and Oropharynx. |
| Young Jin Kim, Oh Sung Kwon, Sam Kweon, Yeol Oh Sung |
1Department of Otorhinolaryngology, College of Medicine, Dongguk University, Kyungju, Korea.
2Department of Internal Medicine, College of Medicine, Dongguk University, Kyungju, Korea.
3Department of Dermatology, College of Medicine, Dongguk University, Kyungju, Korea. |
| 피부 및 구인두에 발생한 특발성 Kaposi 육종 1례 |
| 김영진1 · 권오성1 · 권 삼2 · 성열오3 |
| 동국대학교 의과대학 이비인후과학교실1;내과학교실2;피부과학교실3; |
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| 주제어:
카포시 육종ㆍ면역저하. |
| ABSTRACT |
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Kaposi's sarcoma is one of the important features of acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) patients, renal transplanted patients, young African men, and elderly Ashkenazi Jews. It is well recognized as the most common malignancy asssociated with AIDS and there is also an increased incidence among patients with iatrogenic immunosuppression secondary to renal transplantation.
However, a few cases of Kaposi's sarcoma in immunosuppressed patients not related to the renal trans-plantation had been reported. In this study, we present a case of Kaposi's sarcoma involving the oropharynx and the skin of a patient who was not associated with AIDS nor treated with special immunosuppressive agents for renal transplantation. |
서론
1872년 처음 보고된 카포시 육종은 증식성 결체조직과 미세혈관으로 이루어진 악성간엽성 암으로서 일반적으로 그 임상양상, 역학, 예후 등에 따라 고전적 카포시 육종, 면역억제 치료와 관련된 카포시 육종, 에이즈와 관련된 유행성 카포시 육종, 지방유행병성 또는 일명 아프리카 카포시 육종 등 네 가지로 나눌 수 있다. 이 중 면역억제 치료와 관련된 카포시 육종은 70년대 들어서 신장이식수술 후 면역억제치료를 받았던 환자에게서 발생빈도가 급격히 증가된다는 보고가 있었다.4)12) 이후 1981년에 Human Imunodeficiency Virus(HIV) 감염과 관련된 카포시 육종이 처음 보고된 이래 에이즈 환자에서 가장 흔한 악성종양으로 알려져 있다.3) 병리조직 소견은 각 아형에 따른 차이가 없으나 임상양상은 에이즈관련 카포시 육종의 경우 구강내 병변의 발생이 흔하고 피부병변에 선행하는 경우도 있으나 면역억제 치료 관련형이나 지방유행병성인 경우는 구강내 발병이 드물고 면역결핍 정도와 관련이 있다고 한다.4)12) 면역억제 관련형 카포시 육종은 주로 신장이식과 관련되어 발생하나 그 외에도 자가면역성 질환에 대한 면역억제 치료나 암환자에 대한 세포독성 화학요법 후에도 발생할 수 있다.5)7)9) 이식 후 종양의 발생이 증가하는 기전은 아직 확실하지 않지만 종족적인 차이, 면역기전의 이상, 바이러스, 그리고 면역억제제의 종양발생력 등이 관여하는 것으로 알려져 있으며14) 특히 종족적으로는 주로 아랍인, 유태인, 흑인, 혹은 조상이 지중해 연안 사람인 경우에 발생빈도가 높다고 알려져 있다.4) 국내에서는 신장이식과 관련하여 면역억제제를 쓴 후 발생한 카포시 육종의 보고례가 있으나 아직 이식과 관련되지 않은 면역억제형은 보고된 바가 없다.1)
최근 본 교실에서는 특별한 면역억제 치료나 HIV 감염과 관련없이 교통사고로 인한 전신적 면역저하 상태에서 피부, 구인두 구개편도 및 후구개궁을 침범한 카포시 육종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자：김O례, 여자, 35세.
초진：94년 11월 18일.
주소：수개월 전부터 시작된 인두통.
과거력 및 가족력：특이사항 없음.
현병력：보행 중 교통사고로 인한 좌측 경막하 출혈로 본원 신경외과에서 두개절제술 및 혈종제거술 시행 후 지속적인 경도의 발열과 호흡곤란이 나타나 중환자실에서 약 3개월간 폐렴(Pneumocystis carinii)에 대한 치료를 받아오던 환자로서 술 후 약 5개월째 나타난 양측 사지의 피부 병소와 인후통으로 피부과와 본 이비인후과로 의뢰되었으며 구강 및 피부병소의 생검 결과 카포시 육종으로 진단되었다.
이학적 소견：좌측 구개편도에서 후구개궁에 이르는 0.5×1 cm 크기의 적갈색 비궤양성종괴가 관찰되었으며(Fig. 1), 우측 구개편도는 백색 위막상의 궤양성 병변에 의해 덮여 있었고 경부에는 별다른 종물이 촉지되지 않았다.
양측 사지와 족저의 피부에는 6개의 검은 콩 모양의 비궤양성 결절이 관찰되었고(Fig. 2), 양측 전폐야에 거친 호흡음과 수포음을 들을 수 있었다.
임상검사 소견：혈액학적 검사상 혈소판의 감소(85,000)가 있었고 뇨검사상 다수의 백혈구를 볼 수 있었으며 간기능은 정상범위였다.
생검 이후 실시한 HIV와 cytomegalovirus(CMV)에 대한 항체검사는 음성이었다.
병리조직학적 소견：후구개궁 및 피부의 병리소견은 유사하였는데 결절의 주변부에는 혈관의 확장 및 증가가 있었고 방추형 세포가 증식하여 이들 사이에 적혈구를 함유하는 혈관세극을 형성하는 것을 관찰할 수 있었다(Figs. 3 and 4).
경 과：심한 호흡곤란으로 카포시 육종에 대한 치료는 시도할 수 없었으며 연고지 관계로 퇴원한 후 자가에서 사망하였다.
고찰
1872년 카포시가 처음 피부의 특발성 다발 색소 육종으로 보고한 이래 카포시 육종은 처음에는 희귀한 악성 종양으로 알려져 왔으나, 70년대 이후 다양한 환자들에게서 발견되어 비교적 흔한 질환이 되었다.6) 특히 1981년에 HIV 감염과 관련된 카포시 육종이 처음 보고된 이후 후천성 면역결핍증 환자의 증가로 그 빈도가 급증하고 있다.3) 면역억제 관련형 카포시 육종은 Penn 등12)이 동종 이식술 후 면역억제제를 사용했던 환자에서 면역세망계 종양이 발병했다고 보고한 이래 주로 신장 이식과 관련되어 카포시 육종이 생긴다고 알려져 왔으며4) 그 외에도 전신성 홍반성 루푸스,7) 측두동맥염,9) 등 자가면역성 질환에 대한 면역억제 치료나 암환자에 대한 세포독성 화학요법 후에도 드물게 발생할 수 있다.5) 또한 종족적으로 주로 아랍인, 유태인, 흑인, 혹은 조상이 지중해 연안 사람인 경우에서 발생빈도가 높다고 한다.4) 이식후 종양의 발생이 증가하는 기전은 아직 확실하지 않으나 종족적 차이 외에도 이식조직에 의한 장기간의 항원자극, 면역억제제에 의한 면역저항 저하로 암에 대한 감시기구 기능 소실, 그리고 바이러스 감염에 의한 종양 발생 등으로 생각되어지고 있다.11)14)
본 증례는 이식수술의 병력이 없었으며 단지 교통사고로 본원 중환자실에서 수 개월간 폐렴 등 합병증에 대한 치료를 받던 중 구강 및 피부의 병변이 발견되어 병리조직검사 결과 카포시 육종으로 진단되었으며 또한 HIV나 CMV에 대한 항체검사는 음성이었다. 따라서 일반적인 문헌에 보고된대로 이식수술 후 면역억제관련형이나 에이즈관련 카포시 육종의 병인을 따르지 않고 단순히 장기간의 요양에 의한 면역저하로 카포시 육종이 발병한 희귀한 경우로 생각되나 이와 관련된 문헌은 찾을 수 없었다.
면역기전의 이상과 카포시 육종과의 관계에 관하여서는 면역결핍의 정도와 병변의 중증도와 관련이 있으며 면역억제제의 투여 중지시 병변의 소실이 있었다고 하며,4) 혈중 T4/T8 비율의 감소는 예후와 관련이 있다는 보고가 있다.11) 바이러스 감염에 의한 종양발생의 증거로는 카포시 육종 환자의 혈청에서 CMV, Epstein-Barr virus(EBV) 및 Herpes simplex virus(HSV)에 대한 항체가 흔히 발견되며,11) 종양조직 내에서 CMV가 분리되기도 하고13) 최근에는 전자현미경 검사상 Retrovirus로 추정되는 미립자가 발견되어 이와의 연관성이 연구되고 있다.15)
카포시 육종의 임상양상은 장기이식 또는 면역억제 관련형의 경우 병변의 형태는 고전적 카포시 육종과 유사하나 발생부위와 병의 경과에 차이가 있어 약 40%에서 위장관이나 폐와 같은 내부 장기를 침범하고 면역억제제의 용량을 줄이거나 중단하면 종양의 퇴행이 흔히 관찰된다고 한다.14) 반면에 에이즈 환자에게서 발생하는 소위 유행형 카포시 육종은 면역억제형보다 림프절과 내부 장기 침범이 흔하며 사망율도 높다.13) 또한 이 경우에는 구강의 침범이 51%까지 보고되고 있으며8) 대개 구개, 치은, 설배부 순으로 발생하고2) 피부질환보다 선행하는 경우가 대부분이라고 하나17) 다른 형에서는 구강의 침범이 비교적 드물다.4) 본 증례의 경우 기존의 카포시 육종과 달리 에이즈나 장기이식, 면역억제제 사용 등 특이한 발병요인이 없고 또한 구강 및 피부에 같이 발병한 아주 보기 드문 사례로 생각된다.
카포시 육종의 병리조직소견은 각 아형에 따른 차이를 보이지 않으며 초기 병변은 진피내 혈관의 확장과 숫적 증가 및 혈관내피세포의 증식, 새로운 혈관의 증식, 림프구, 형질세포 및 조직구의 혈관주위 침윤 및 적혈구의 유출 등을 볼 수 있으며 점차 방추형 세포가 증식하여 이들 사이에 적혈구를 함유하는 혈관세극을 형성하므로써 카포시 육종의 특이한 진단적 소견을 보이게 된다.10) 구강의 병변은 임상적, 병리적으로 초기의 작은 반점성 병변과 나중의 큰 소결절성 병변으로 나누는데 반점성 병변에는 특징적인 혈관세극이 나타나지 않으므로 양성 또는 반응성 섬유모세포질환과 구별이 힘드나 진행되면 방추형 세포 및 혈관세극이 많이 나타나게 된다.16)
에이즈관련 카포시 육종의 치료는 고식적인 범위에서 이루어지며 기회감염 등으로 사망하는 경우가 많으나 면역억제 관련형인 경우에는 면역억제제의 투여 중지 혹은 용량감소로 종양이 소실되는 경우도 있고14) 외과적절제술, 방사선조사 및 화학요법을 병행하기도 한다.2) 본 증례의 경우 면역억제제와는 관련이 없었고 폐침윤 등의 소견으로 방사선치료나 화학요법을 시행할 수 없었으며 치료를 종결하지 않은 상태에서 가퇴원하여 이후 자가에서 사망한 것으로 추적되었다.
REFERENCES
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