기저질환이 없는 36세 여자 환자가 외부 병원에서 시행한 안면부 CT상 우연히 우측 상악동 종괴가 발견되어 내원하였다. 평소 간헐적인 양측 코막힘 외에 특이증상은 없었다. CT 소견은 다음과 같다. 해당 질환에 대한 설명으로 가장 적절한 것은?
① 대부분 40세 이후에 진단되며, 치료하지 않을 경우 지속적으로 성장하여 안면 변형을 일으키게 된다.
② 정상 골조직이 아교질, 섬유아세포, 유골 등으로 치환되어 섬유조직과 해면골로 이루어진 질환이다.
③ 하나 이상의 뼈를 침범하는 다골성 형태가 단골성 형태보다 더 많은 비율을 차지한다.
④ 악성 변화가 흔하게 일어나기 때문에, 해당 질환으로 진단되면 증상이 없어도 완전 절제가 필요하다.
⑤ Bisphosphonate는 파골세포의 활동을 억제하여 병변을 악화시킬 수 있어 금기에 해당한다.
정답 및 해설
답 ②
해 설
섬유성 이형성증(fibrous dysplasia)은 정상 골조직이 아교질, 섬유아세포, 유골 등으로 치환되어 섬유조직과 해면골로 이루어진 질환이다. 대다수의 환자가 30세 이전에 진단되며, 사춘기가 지나면서 종양의 성장도 정체되는 경향을 보인다. 하나 이상의 뼈를 침범하는 다골성 형태는 약 15%-30%를 차지하며, 섬유성 이형성증의 악성 변화는 매우 드물다. 심한 안면 변형 또는 증상을 유발하는 경우 수술적 치료를 시행한다. 통증이 동반되거나 변형이 심한 경우, 파골세포의 활동을 억제하기 위해 bisphopsphonates를 투여하기도 한다.
참고 문헌: 대한이비인후과학회. 이비인후과학:비과. 개정2판. 파주: 군자출판사;2018. p.546-7.












